Az immunglobulin G szelektív hiánya az IgG μb D80 alosztályokat sorolja fel

A plazma IgG immunglobulinok a teljes fehérje körülbelül 20% -át teszik ki. Négy alosztályra vannak osztva - IgG1, IgG2, IgG3, IgG4, amelyek minőségükben és biológiai funkcióikban különböznek egymástól. Felezési ideje körülbelül 20 nap, kivéve az IgG3 antitesteket, amelyek körülbelül 7 napig állnak rendelkezésre. Az IgG-t általában egy másodlagos immunválasz szintetizálja. Részt vesznek a test védelmében a vírusos és bakteriális szerektől (streptococcusok, staphylococcusok, pneumococcusok).

szelektív

Az IgG nehézlánc génjei a 14. kromoszómán helyezkednek el, az IgG1 gén az IgG3 gén közelében, az IgG2 gén pedig az IgG4 gén közelében helyezkedik el. Az IgG1 immunglobulinok általában túlsúlyban vannak a szérumban - kb. 9 g/l, ezt követik az IgG 2-3 g/l, az IgG3 - 1 g/l és az IgG4 - 0.5 g/l. A legtöbb vírusos és bakteriális szer kiváltja az IgG1 és IgG3 immunválaszt.

Mikor az immunglobulin G [IgG] alosztályainak szelektív hiánya a négy IgG-alosztály közül egy vagy több közül néhány visszatérő bakteriális fertőzésben szenvedő betegnél figyelhető meg. Az IgG alosztály hiánya diagnosztizálhatatlan maradhat a teljes IgG mérésekor, mivel az IgG2, IgG3 és IgG4 együttesen csak az IgG antitestek 30-40% -át teszi ki. Még az IgG1 hiány is elfedhető maradék izotípusokkal. A pontos diagnózist alosztály-specifikus monoklonális antitestek alkalmazásával határozzuk meg.

A gamma-láncok állandó részének géndeléciói egyeseknél ennek a hiánynak a gyökerei. Például a Calpha1, Cgama2, Cgama4, Sepsilon gének deléciója a 14. kromoszóma nehézlánc-helyén felelős az IgA1, IgG2, IgG4 és IgE antitestek szintetizálásának képtelenségéért. Ennek az immunhiánynak a legtöbb hordozója a B-sejtek differenciálódásának rendellenességeivel rendelkezik.