Az ICD mitrális (szelepes) prolapsusa I34
- Info
- Tünetek
- Kezelések
- Kutatás
- Bibliográfia
- Hozzászólások
A mitrális szelep prolapsusa egy szívbillentyűbetegség, amelyet a rendellenesen tömörödött mitrális szelep elmozdulása jellemez a bal pitvarban a szisztolé során. Ez a myxomatous szelep degeneráció fő formája. Különböző típusok léteznek mitrális prolapsus, széles körben klasszikus és nem klasszikus kategóriába sorolják. A klasszikus típusú súlyos esetekben a szövődmények közé tartozik a mitrális regurgitáció, a fertőző endocarditis, a pangásos szívelégtelenség és ritkán a szívmegállás.
Az állapotot először John Breton Barlow írta le 1966-ban. A "mitrális szelep prolapsus" kifejezést Dr. John Michael Creeley alkotta meg 1964 áprilisában, és annyira sikeres volt, hogy a legtöbb kardiológus elfogadta az ugyanazon betegségre alkalmazott egyéb kifejezésekhez képest.
A mitrális szelep prolapsusa kétféle lehet, a kialakulásához vezető okoktól függően:
- primer prolapsus - veleszületett (veleszületett) anomália autoszomális domináns öröklődéssel, gyakrabban érintve a női nemet
- másodlagos prolapsus - Marfan-szindrómában, Ehlers-Danlos-szindrómában, ischaemiás szívbetegségben, a mitralis szelep reumatikus érintettségében, pitvari septum defektusában, mukopolysaccharidosisban, dilatált és hypertrophiás cardiomyopathiában és másokban fordul elő
Járványtan
Mielőtt szigorú kritériumok vonatkoznának a mitrális szelep prolapsusának diagnosztizálására, az általános populáció gyakorisága nagyon változatos. Egyes tanulmányok a mitrális szelep prolapsusának előfordulását 5-15% -ra vagy még magasabbra becsülik. A Framingham-tanulmány részeként a mitrális szelep prolapsusának gyakoriságát a massachusettsi Framingham-ben 2,4% -ra becsülik. A klasszikus és a nem klasszikus prolapsus közötti különbség nincs egyértelműen megkülönböztetve, és nem tapasztaltak jelentős megkülönböztetést életkor és nem között. Az Egyesült Államokban gyűjtött adatok alapján a betegség 7% -os előfordulással rendelkezik a boncolások során. A világ népességének akár 10% -ának is valószínűleg ez a változása van a szívében.
1980 és 1990 között úgy gondolták, hogy ez a szindróma a teljes népesség 5-15% -át érinti, míg ma az echokardiográfiai diagnózis pontos kritériumainak meghatározása után az incidenciát világszerte 3-5% -ra becsülik (az Egyesült Államokban ez előfordul) A lakosság 0,6-2,4% -ában, gyakoribb, mint a bicuspid aorta szelep), bár a prolapsus továbbra is az egyik leggyakoribb betegség a szelepi rendellenességek között, mindkét nemet érinti, és az életkor függvényében nincsenek különbségek. Egyes egyesült államokbeli adatok a boncolás prolapsusának prevalenciáján alapulva körülbelül 7-10% -os populációs prevalenciát becsülhetnek.
Etiológia
A mitrális szelep berendezés egy anatómiailag összetett szerkezet, amely a gyűrűből, a szelep szórólapokból, az ínszalagokból, a papilláris izmokból és a kamrai falakból, a pitvarokból és az aorta gyökérből áll. A leggyakoribb okok, ideértve a szeleprendszer változását is, magukban foglalják a mitralis szövetek degeneratív és infiltratív okait, mint például a fibroelastosis, a Barlow-kór, az Ehlers-Danlos-szindróma, a Marfan-szindróma és a tökéletlen osteogenezis. Ugyanakkor számos más patológiát azonosítanak, amelyeknek közös a szindróma patoanatómiai módosulása.
Az elsődleges mitrális szelep prolapsusa néha változó variabilitású autoszomális domináns formával társul. A 11., 16. és 15. kromoszómához kapcsolódó genetikai változások különösen a myxomatous szelep prolapsushoz kapcsolódnak. A 15. kromoszóma tartalmazza az FBN1 gént: a fibrillint 1 (Marfan-szindrómához kapcsolódik). Az étvágytalanság nagyon gyakran társul a prolapsushoz, valószínűleg a szív átmérőjének csökkenésével jár együtt, amely jellemző erre a patológiára.
Más szerzők szerint a prolapsus a mezezimális eredetű hibás sejtvonal-embriogenezis eredménye lehet, ez magyarázza a valvulopathia összefüggését a von Willebrand-kór és más koagulopátiák fokozott előfordulásával.
Ha a szelep prolapsus az egyetlen patológia, amelyet a páciensnél találnak, akkor a prolapsus kialakulásának legfőbb oka a kötőszövet helyettesítő üregeinek myxomatous átalakulása.
Más okokat is azonosítottak, például törékeny X-szindróma, Marfan-szindróma, reumás láz, endocarditis, gerincferdülés és nem kevesebb, mint időskor, amelyek a szelepgyűrű dystrophiás meszesedését okozhatják, a vitorlák mobilitásának későbbi változásával. a szelep.
A reumás láz világszerte elterjedt, és sok esetben a szívbillentyűk sérülésének felelős. A krónikus reumatikus szívbetegséget fibrinos felbontású visszatérő gyulladás jellemzi. A szelep kardinális anatómiai változásai közé tartozik a vitorlák megvastagodása, commissuralis fúzió, az ínszalagok rövidítése és megvastagodása. A reumás láz kiújulása viszonylag gyakori az alacsony dózisú antibiotikumok fenntartásának hiányában, különösen az első epizódot követő első három-öt évben. A szívbetegségek hosszú távúak és súlyosak lehetnek, különösen, ha szelepekről van szó. A reumatikus láz, a streptococcus rutinszerű penicillin adása után, ritkábban fordul elő a fejlett országokban. Az idősebb generációban és a kevésbé fejlett világ nagy részében továbbra is problémát jelent a kezeletlen reumás lázból eredő szelepbetegség (beleértve a mitrális szelep prolapsusát, a szelep endocarditis reinfekcióját és a szelep repedését).