Autoimmun hepatitis - autoimmun májbetegség

Orvosi információ

Az autoimmun hepatitis olyan autoimmun betegség, amelynek hiányos megértési mechanizmusa van, amelyben az immunrendszer megtámadja a májsejteket és károsodásukat okozza.

A betegség leggyakrabban 18 év körüli fiatal nőket és menopauzás nőket érint, akiknél a hepatitis B és a hepatitis C negatív vírusjelzői vannak. Ezeknek a betegeknek a transzaminázszintje (AST, ALT, GGT) erősen megemelkedett, ami legalább ötszöröse a normálist.

Jelentősen megemelkedett különféle típusú immunglobulinok (IgG, IgM, IgA) szintje, az IgG vagy pozitív antinukleáris (ANA), simaizom-ellenes (ASMA) vagy anti-LKM1 antitestek szintjének legalább kétszerese. A betegség ritka.

típusú autoimmun

Először 1950-ben írta le Waldenström. Az autoimmun hepatitis egyik régi szinonimája a fiatalkori cirrhosis, mivel ez leggyakrabban fiatal nőket érint.

A betegség kezdeti szakaszában az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek fele már cirrhotikus stádiumban van. A betegség késői diagnózis és kezeletlen betegek esetén gyors és rosszindulatú lehet.

Osztályozás

Az autoimmun hepatitisnek 3 típusa van: I., II. És III.

  • Mikor típusén antinukleáris (ANA) és simaizomellenes (ASMA) antitestek pozitívak. Az I. típusú autoimmun hepatitis az esetek 80% -ában fordul elő. Bármely életkorban előfordulhat. Ez az autoimmun hepatitis leggyakoribb típusa. Az I. típusú autoimmun hepatitisben szenvedők körülbelül felének egyéb autoimmun betegségei vannak, például celiakia, rheumatoid arthritis vagy fekélyes vastagbélgyulladás.
  • Mikor típusII pozitív LKM1 antitestek. Bár idősebb embereknél kialakulhat ilyen típusú autoimmun hepatitis, ez gyakoribb gyermekeknél és fiatal felnőtteknél. Más típusú autoimmun betegségek kísérhetik az ilyen típusú autoimmun hepatitist.
  • Mikor típusIII pozitív SLA antitestek.

INFO Tudjon meg többet:

Kockázati tényezők

  • Női. A nőknél és a férfiaknál is kialakulhat autoimmun hepatitis, de a betegség nőknél gyakoribb.
  • Legutóbbi fertőzések.Autoimmun hepatitis akkor fordulhat elő, ha himlő vírussal, herpes simplex vírussal vagy Ebstein-Barr vírussal fertőzött. A betegség a vírusos hepatitis A, B és C-hez is társul.
  • Átöröklés.A betegség jelenléte néhány családban gyakoribb.
  • Néhány autoimmun betegség jelenléte. Azoknál az embereknél, akik már szenvednek autoimmun betegségben, mint például reumatoid artritisz, Sjögren-szindróma, Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása és mások, nagyobb valószínűséggel alakul ki autoimmun hepatitis.

Az érintett máj szövetének kóros változásai

Mérsékelt vagy súlyos aktív hepatitis található a máj vénás rendszerének ágai körül vagy a máj lebenyei körül. Az érintett szövetben megnövekedett mennyiségű gyulladásos sejt - limfocita található.

A cirrhosis kialakulásával fokozódik a kötőszövet, deformálódik a májszövet és különböző méretű és szabálytalanságú csomók jelennek meg a máj felszínén. Nem olyan sima, mint egy egészséges test.

A betegség kialakulásának mechanizmusa

Autoimmun hepatitis akkor fordul elő, amikor az immunrendszer, amely általában vírusokat, baktériumokat és más kórokozókat támad meg, elkezd támadni a májsejteken. Ez a májroham krónikus gyulladáshoz és a májsejtek súlyos károsodásához vezethet.

A támadás kiváltásának mechanizmusát nem teljesen értik, de a kutatók szerint ennek oka lehet az immunrendszert irányító gének és a vírusok, baktériumok és más kórokozók génjei közötti kölcsönhatás.

A betegeknél genetikai hiba van az immunsejtek szabályozásában. Ez nagyszámú kóros molekula megjelenéséhez vezet a májsejtek sejtmembránjának felületén.

Ezek a kóros molekulák az immunrendszer májsejtjeit tévesen idegennek ismerik fel. Ezt követi az immunsejtek támadása a későbbi pusztulásukkal.

Klinikai kép

A betegek majdnem felében a betegség akutan kezdődhet, és hasonlíthat az akut vírusos hepatitisre. A szájon át szedett fogamzásgátlók kiválthatják a betegséget, amikor az epe stagnálása bekövetkezik az epevezetékekben, de a májsejtek elpusztítása nélkül.

A neurológiai tünetek nélküli gyermekeknél a Wilson-kór akut lefolyása hasonlíthat az autoimmun hepatitisre. Megtalálható a máj és a lép megnagyobbodása. Az autoimmun hepatitisnek van néhány jellemzője - gyakran pattanások, fokozott szőrnövekedés, striák vannak a bőrön, vérszegénység, menstruáció hiánya, ízületi és izomfájdalom, láz, véralvadási rendellenességek.

Ezek a tulajdonságok megnehezítik a diagnosztizálást, de a betegség tipikus tünetei. Bizonyos esetekben az autoimmun hepatitist nagyon nehéz megkülönböztetni más betegségektől, amelyek lázzal, valamint a máj és a lép megnagyobbodásával fordulnak elő.

A fő diagnosztikai kritérium a transzaminázok (AST, ALT és GGT) erősen megemelkedett szintje és az IgG szintjének emelkedése. Tipikus a kombináció más autoimmun betegségekkel (Hashimoto thyreoiditis, autoimmun hemolitikus vérszegénység, glomerulonephritis, autoimmun gastritis, Sjögren-szindróma).

Az autoimmun hepatitis fő tünetei:

  • Gyengeség és fáradtság;
  • Kellemetlen érzés a hasban és a jobb hypochondriumban;
  • A szem, a bőr és a nyálkahártyák sárgulása (sárgaság);
  • A máj és a lép megnagyobbodása;
  • Tágult kapillárisok a bőrön (ércsillagok);
  • Bőrkiütések;
  • Ízületi és izomfájdalom;
  • A menstruáció hiánya.