Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás orvosi hírek
Dr. Olbrek Ibishev, MD magazin
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás ritka állapot az immunsejtek rendellenességei miatt, amelyek antitestek képződéséhez vezetnek az intracelluláris karbonanhidráz 2 és a laktoferrin, a hypergammaglobulinemia, a HLA haplotípusokhoz kapcsolódó DRB1 0405 és DQBel1040 ellen. (1).
A betegség a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás egyik altípusa, egy autoimmun gyulladásos folyamat eredménye - limfocita infiltráció és fibrózis. Az autoimmun pancreatitis a közelmúltban elfogadott nosológiák - például alkoholmentes destruktív krónikus pancreatitis, lymphoplasmacyticus sclerosis pancreatitis, pseudotumor pancreatitis - legújabb meghatározása és szinonimája.
Az utóbbi években előfordulási gyakorisága magasabb volt (az összes krónikus hasnyálmirigy-gyulladás körülbelül 5-6% -a), elsősorban a diagnózis javulásának köszönhetően. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés a hasnyálmirigy-elváltozások, az epeelzáródás és a ductus pancreaticus szűkületének csökkenéséhez vezet, ami javítja a betegek prognózisát.
Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás gyakran rheumatoid arthritisben, Sjogren-szindrómában, krónikus fekélyes vastagbélgyulladásban, 1-es típusú cukorbetegségben fordul elő.
Úgy gondolják, hogy a laktoferrin és a karboanhidráz 2 (CA II) elleni antitestek okozzák, amelyek szintén a betegség aktivitásának lehetséges szerológiai markerei.
Az autoimmun pancreatitisben szenvedő betegek 28% -ánál a CA II (enzim a hasnyálmirigy-csatornák és a nyálmirigyek enzimje) elleni szérum antitestek emelkedését találták az autoimmun pancreatitisben szenvedő betegek 28% -ában, szemben az egészséges kontrollok 1,9% -ával, az alkoholos krónikus pancreatitisben szenvedő esetek 10,5% -ában és 64% a Sjogren-szindrómában szenvedőktől.
Az autoimmun pancreatitisben szenvedő betegek 15% -ában emelkedett IgG4-szintet figyeltek meg a kontroll esetek 1,9% -ához, az alkoholos krónikus pancreatitisben szenvedők 8% -ához és a Sjogren-szindrómában szenvedők 0% -ához képest (2).
Úgy gondolják, hogy a CD4 + T (helper) limfociták emelkedett szintje kiváltja az autoimmun pancreatitis mechanizmust, ami az interferon gamma (IFN gamma) extrém szekréciójához vezet. Amilázérzékeny CD4 + T limfociták laboratóriumi állatokba történő injekciója a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás alformájának kialakulását eredményezi.
Makroszkóposan a hasnyálmirigy szilárd, plazma sejtekből, limfocitákból (elsősorban CD4 + és CD8 +, kevesebb B limfocitából) és nem necrotizáló epithelioid granulomákból álló körkörös periduktális infiltrátumok szövettani jellemzőivel rendelkezik. Az interlobuláris szeptumokat a miofibroblasztok szaporodása vastagítja és plazma sejtekkel és limfocitákkal infiltrálódik.
A mikroszkópos megjelenés azonos a szisztémás autoimmun pancreatitisben, amely magában foglalja az epehólyagot és a csatornákat, a vesét, a tüdőt és a nyálmirigyeket. Az IgG4 extrapankreatikus infiltrációja, valamint a gyomor, a nyombél és a vastagbél fokális infiltrációi gyakran endoszkóposan és szövettanilag bizonyítottak.
Klinikailag az állapot különféle tünetekkel jár, de a tipikus hasi fájdalom ritka - a betegek 63% -ánál obstruktív sárgaság van, és csak 35% -uknál jelentkeznek hasi panaszok. A legtöbb tünet a kortikoszteroidok beadása után megszűnik a hasnyálmirigy méretének normalizálása miatt.
Előfordul, hogy a betegeknek problémái vannak az extrapancreaticus szervekben. Ilyen esetekben fontos a primer szklerotizáló cholangitis és az epe szűkületének differenciáldiagnózisa az autoimmun pancreatitisben, mivel mindkét nosológiában a szövettani és klinikai tünetek nagyrészt egybeesnek.