Akromegália - mi okozza a felnőttek fokozott növekedését
Vlahovai nők 2020. szeptember 15 0
Akromegália egy ritka, lassan előrehaladó hormonbetegség, amely főleg érinti 30-50 év közötti férfiak és nők. A betegség diagnosztizálása hosszú ideig tart, a tünetek fokozatos kialakulásával jár. A férfiakhoz képest a nőknél az akromegália előfordulása valamivel magasabb. Bár lassan progresszív betegség, az akromegália a várható élettartam csökkenéséhez vezet, főként az általa vezetett kardiovaszkuláris és pulmonális szövődmények miatt.
Az akromegália túlzott szekréciója figyelhető meg növekedési hormon - szomatotropin. Erre a váladékra jellemző, hogy a teljes csontnövekedéskor figyelhető meg, ellentétben a gigantizmussal, amelyben a növekedési hormon fokozott szekréciója a csontnövekedés során történik. A szomatotropin az agyalapi mirigy elülső szekréciója. Hatását a szomatotropin receptorokhoz való kötődéssel hajtják végre.
Két hormon szabályozza a szomatotropin szekrécióját: szomatotropin-felszabadító hormon (ghrelin), a hypothalamus szekretálja, ami serkenti a növekedési hormon termelését, és szomatosztatin, a hasnyálmirigy szekretálja, ami elnyomja a szomatotropin szekrécióját. Általában a fokozott szomatotropin szekréció a fokozott termeléssel jár inzulinszerű növekedési faktor - 1 (IGF-1) - egy anabolikus funkciójú polipeptid, amely szinergikusan hat a növekedési hormonral.
Az okok az akromegália kialakulásához három csoport tartozik: a szomatotropin fokozott termelése közvetlenül az agyalapi mirigyből; megnövekedett szomatotropin termelés a hipotalamusból származó ghrelin stimuláció vagy az agyalapi mirigyen kívül termelő daganatok miatt megnövekedett szomatotropin szekréció miatt. Az esetek körülbelül 95% -ában az oka agyalapi mirigy adenoma. Ha az adenoma mérete kisebb, mint 10 mm, myroadenomának, 10 mm felett pedig macroadenomának nevezik, amely gyakoribb.
Ritka esetekben az akromegáliát olyan daganat okozza, amely gonadotropin-felszabadító hormont vagy szomatotropint termel - a hasnyálmirigy, az emlő, a petefészek rákja, és még ritkább a hipotalamusz daganata. A betegek körülbelül 20% -ában az akromegália része 1. típusú MEN szindróma (többszörös endokrin neoplazia), amelyben az akromegália mellett a betegek hasnyálmirigyrákban és hyperparathyreosisban is szenvednek.