Agranulocytosis ICD D70
Az agranulocitózis szó szerint a görög "agranulocitózis" kifejezésből azt jelenti, hogy "granulociták nélkül". Az "osis" végződés megsértést jelent. Az agranulocitózis olyan kóros állapot, amelynek nagymértékben csökken a neutrofil leukociták (granulociták) száma, ennek következtében a bőr, a szájüreg és a gyomor-bél traktus gyakori bakteriális fertőzései alakulnak ki.
A granulociták fehérvérsejtek, amelyek: neutrofilek, eozinofilek és bazofilek. Csökkentett számukat neutropenia, eosinopenia és basophilopenia nevezik. A leggyakoribb állapot a neutropenia.
A etiológia agranulocitózis sokféle és különféle tényezőket foglal magában, például fertőzéseket (bakteriális, vírusos, ricketsialis), hematológiai betegségeket, szisztémás kötőszöveti betegségeket, immun- és autoimmun folyamatokat, vannak idopatikus formák is, de nagy részét a gyógyszerek foglalják el. A leggyakoribb gyógyszerek, amelyek csökkentik a neutrofil granulociták számát, azaz. agranulocitózis: epilepszia elleni, pajzsmirigy-ellenes (karbimazol, metimazol, propiltiouracil), antibiotikumok - penicillin, klórafenikol; antidepresszánsok, antipszichotikumok.
Mikor neutropenia, a perifériás vérben a neutrofil granulociták abszolút száma 1500/mm3 alatt csökken. A neutrofilek általában a keringő fehérvérsejtek (leukociták) körülbelül 50-70% -át teszik ki, és jelentős védelmet nyújtanak a bakteriális fertőzések ellen. A neutropeniában szenvedő betegek hajlamosabbak a bakteriális fertőzésekre, és időben történő orvosi ellátás nélkül az állapot életveszélyes fertőzéssé - neutropeniás szepszissé alakulhat.
A neutropenia lehet akut vagy krónikus, a betegség időtartamától függően. Krónikus neutropeniára akkor utalunk, ha a kóros folyamat több mint három hónapos.
A perifériás vérben lévő neutrofil granulociták számától függően három súlyossági fok van:
1. Enyhe forma neutrofilszámmal 1000 és 1500/mm 3 között. Ebben a formában a fertőzés kockázata minimális.
2. Közepesen súlyos forma. A neutrofilszám 500-1000/mm 3, a fertőzés kockázata mérsékelt.
3. Súlyos forma 500/mm 3 alatti neutrofil granulocitákkal, a súlyos fertőzés kialakulásának jelentős kockázatával.
A neutropenia klinikai tünetei atipikusak és egy fertőző folyamat eredménye. A neutropenia első tünete a láz lehet, gyakoribb tünetek: fáradtság, fejfájás, hidegrázás, angina (agranulocita angina) - megnagyobbodott, vörös és fájdalmas mandulák, nyelési fájdalom, torokszárazság és rossz lehelet. A csökkent immunvédelem eredményeként pyogén fertőzések, például szájgyulladás, ínygyulladás, bőrfertőzések (furunculosis) alakulhatnak ki. Súlyos neutropenia (500/mm3 alatti neutrofilek) esetén cellulitisz, bőrtályog, hasi tályog, tüdőgyulladás, szeptikémia és szepszis alakulhat ki. Leggyakrabban a fertőzéseket endogén szerek, izolált gram-negatív flóra, St. aureus, Gl. perfringens (peritoneális tályogok esetén).
Az életveszélyes fertőzések gyakoribbak súlyos neutropenia esetén.
Krónikus neutropenia esetén kompenzációs monocytosis és lymphocytosis figyelhető meg a perifériás vérben, és kimutatható az eozinofília. A neutropenia diagnózisa kötelező vérvizsgálatokat tartalmaz: teljes vérkép (PKC) és differenciál vérkép (DCC). A diagnózis tisztázása érdekében csontvelő biopsziát végeznek. A fertőzés okainak meghatározásához mikrobiológiai vizsgálatot (vérkultúrák, váladékok fertőző fókuszból) végeznek.