Addison Medical News
Dr. Nikolai Botushanov
A mellékvese-elégtelenség esetei két fő kategóriába sorolhatók: (1) a mellékvesekéreg elsődleges képtelensége a szervezet számára szükséges szteroid hormonmennyiség előállítására és (2) az ACTH elégtelen termelésére, az ezt követő csökkent ingerre a mellékvese hormontermeléséhez.
Etiológia
Az Addison-kór a mellékvesék progresszív pusztulásának eredménye, és a klinikai megnyilvánuláshoz szükséges, hogy mindkét mellékvese kéregének több mint 90% -át meg kell semmisíteni. A mellékvesék pusztulásának okai számos granulomatózus betegség lehetnek, például tuberkulózis, hisztoplazmózis vagy szarkoidózis. Korábban a betegség leggyakoribb oka a tuberkulózis volt (az esetek 70-90% -ában), jelenleg a mellékvese-elégtelenség leggyakoribb oka a mirigyek autoimmun pusztulása miatt kialakuló idiopátiás atrófia. Az Addison-kór ritka okai lehetnek az adrenoleukodystrophia, a bilaterális vérzés, a tumor metasztázisai, az AIDS, a citomegalovírus fertőzés és az amyloidosis.
Noha az idiopátiás atrófiában szenvedő betegek körülbelül felében keringő antitestek találhatók, az autoimmun pusztulás valószínűleg az aktivált citotoxikus T-limfociták miatt következik be. Néhány betegnél antitestek egyidejű jelenléte más szervek és szövetek - pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy és/vagy nemi mirigyek - ellen. A krónikus lymphocytás pajzsmirigy-gyulladás, a korai petefészek-elégtelenség, az 1-es típusú diabetes mellitus és a hipo- vagy hipertireózis is fokozottan előfordul.
Ezen autoimmun betegségek közül kettő vagy több együttes jelenléte ugyanabban a páciensben a II típusú poliglanduláris autoimmun szindrómának minősül, emellett káros anaemia, vitiligo, alopecia és myasthenia gravis is megfigyelhető. A hypoparathyreosis, a mellékvese-elégtelenség és a nyálkahártya candidiasis kombinációja az I. típusú poliglanduláris autoimmun szindróma, amelyben káros anaemia, krónikus aktív hepatitis, alopecia, primer hypothyreosis és hypogonadismus is előfordulhat.
Klinikai kép
A mindkét mirigy fokozatos pusztulása által okozott mellékvese-elégtelenség könnyű fáradtság, gyengeség, étvágytalanság, émelygés és hányás, fogyás, bőr- és nyálkahártya-pigmentáció, hipotenzió és néha hipoglikémia formájában jelentkezik, ezek a tünetek az idő múlásával lassan jelentkeznek.