A Wilson-kór kezelése
Az emberi testet finoman szabályozzák, mivel számos és sokoldalú funkció és folyamat rendkívül precíz módon egyesül. Még egyikük rendellenessége is kiválthatja a folyamatok lépcsőfokát, amely különböző súlyosságú sérülések kialakulásához vezethet.
Például a réz anyagcseréjének károsodása esetén a felhalmozódása különféle szervekben figyelhető meg, a máj, a szaruhártya, az agyi struktúrák és mások domináns részvételével. A betegség viszonylag alacsony előfordulási gyakoriságot mutat (átlagosan 30 000 újszülöttből 1), a nőstényeket gyakrabban érinti, általában krónikusan, a tünetek lassú, de progresszív előrehaladásával, a méz felhalmozódásával a különböző szervekben és a klinikai megnyilvánulások széles skálájának kialakulásával.
A betegség Wilson-kór néven ismert, és lényegében a réz anyagcseréjének autoszomális recesszív átvitelét jelenti.
Ritka jellege miatt gyakran későn diagnosztizálják, csak a betegség különösen jellemző megnyilvánulásainak egyes megnyilvánulásaiban (amelyek a betegség jelentős előrehaladásával fordulnak elő).
A témával kapcsolatos hasznos információk a Betegségek részben találhatók:
Időben és megfelelő, céltudatos és individualizált a Wilson-kór kezelése viszonylag jó eredményeket mutat.
Az időben történő terápia lassítja a betegség előrehaladását és csökkenti a súlyos szövődmények kialakulásának kockázatát, hosszú távú következményekkel jár. Késői diagnosztizálás, a betegség hosszú fel nem ismerése és a késleltetett kezelés miatt a sérülések gyakran súlyosak és gyors és agresszív kezelést igényelnek, ami nem mindig túl sikeres.
A Wilson-kór kezelésére használt gyógyszerek
A Wilson-kór az egyik első májbetegség, amelyre hatékony, etiológiai (a betegség konkrét oka ellen irányuló) gyógyszeres kezelést találtak, amely sok esetben életmentő, mert terápia nélkül az állapot súlyos károsodásokká válik, és Lethal eredmény.
Úgynevezett kelátokat alkalmaznak, például penicillamint (leggyakrabban D-penicillamin formájában) és trientint.
Ezeket a gyógyszereket szájon át (tabletták, kapszulák formájában) szedik, és a felesleges méz megkötéséhez vezetnek a szervezetben, ezáltal csökkentve a különféle szervekben történő felhalmozódás és felhalmozódás kockázatát.
A penicillamin jobban ismert antireuma gyógyszerként, de Wilson-kór kezelésére 1956 óta használják. A szervezetben a réz megkötése a vesén keresztül történő eliminációjához vezet, és növeli a méz vizelettel történő kiválasztását, amelyet a terápia hatékonyságának mutatójaként is használnak.
A készítménynek a mézfelesleg megkötése mellett más fő hatása is van, mint például az immunválasz elnyomása és a kollagén testben történő képződésével kapcsolatos kölcsönhatások.
A gyógyszert felfedezése óta a Wilson-kór első vonalbeli kezelésének tekintik, és a mai napig számos szakértő támogatja a betegség diagnosztizálásában való alkalmazását.
A mellékhatások kockázata miatt, amelyek közül néhány súlyosabb, használatáról az elmúlt években vitattak, megvitatva annak biztonságát az első vonalbeli kezelés során.
A penicillamin a szervezetben elnyomja a B6-vitamin szintjét, amely további vitamin-kiegészítést igényel a gyógyszer szedése során. A terápia során előforduló gyakori (és várható) mellékhatások közé tartozik a csontvelő szuppressziója és a kapcsolódó szövődmények (opportunista fertőzések kialakulása, az anaemia különféle formái, trombocitopénia stb.), A veserendszer károsodása (proteinuria, hematuria, glomerulonephritis), láz, bőrkiütések (viszketés, kiütés, ekcéma, csalánkiütés, pemphigus, lupus stb.), gyomor-bélrendszeri panaszok (hányinger, hányás, hasmenés, hasnyálmirigy-gyulladás, vastagbélgyulladás stb.), perifériás neuropathia és még sokan mások.
Ezenkívül a gyógyszer káros gyógyszerkölcsönhatásokat okozhat, ha más gyógyszerekkel, például immunszuppresszánsokkal, maláriaellenes szerekkel, vas-kiegészítőkkel, antacidokkal, néhány antibiotikummal stb. Együtt alkalmazzák, ami további nehézségeket okoz a rutinszerű alkalmazásban.
A trientin egy kelátképző, nagyon különbözik a penicillamintól, amelyet a Wilson-kór kezelésében is használnak (és gyakran előnyben részesítenek). A gyógyszert szájon át szedik, és sokkal jobban tolerálható, mint a penicillamin, mivel ritkán okoz súlyos mellékhatásokat.
A trientin-terápia fő kockázata a gyomorpanaszok és a gastritis kialakulása (vagy súlyosbodása). A vashiányos vérszegénység kialakulása is lehetséges, mivel a trientin a szervezetben a vashoz is kötődik. Sok betegnél a trientint a kezdeti penicillaminnal történő kezelés után írják fel (a penicillamin kifejezettebb kelátképző tulajdonságokat mutat) és a szervezetben a réz magas szintjének ellenőrzése a súlyos mellékhatások kockázatának minimalizálása érdekében.