A veleszületett bélelzáródás okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
- Járványtan
- Okok
- Patogenezis
- Tünetek
- Formák
- Bonyodalmak és következmények
- Diagnózis
- Hogyan kell tanulni?
- Kezelés
- Kihez forduljon?
- Előrejelzés
A veleszületett bélelzáródás olyan állapot, amelyben a béltömegek átjutása az emésztőrendszeren megszakad.
A cikk részletesen ismerteti az újszülöttek fejlődésének okait és mechanizmusait, a diagnózis klinikai képét és módszereit, a műtéti kezelést és a bélelzáródás prognózisát.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Járványtan
A bélelzáródás különféle formáinak előfordulása 1 000 - 20 000 újszülöttnél.
[10], [11], [12], [13]
Veleszületett bélelzáródást okoz
A veleszületett bélelzáródás okai a hasi szervek betegségeinek és rendellenességeinek egész csoportja:
- a bél atresia vagy stenosis,
- a bélcső összenyomódása (gyűrűs hasnyálmirigy, enterokristóma),
- bélfal rendellenességek (Hirschsprung-kór),
- cisztás fibrózis,
- a mesenterium forgásának és rögzítésének zavara (Ledd-szindróma, maxilláris láz).
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Patogenezis
A bélcső hibáinak többsége a magzat fejlődésének korai szakaszában (4-10 hét) jelentkezik, és a bélfal, a bél lumenének, a bél növekedésének és forgásának károsodásával jár együtt. A 18-20 hetes magzati fejlődés a magzatban megjelenik a nyelés és a fecske magzatvíz felhalmozódik az elzáródás helye felett, ami a bél kitágulásához vezet. A hátsó hasnyálmirigy kialakulásának rendellenességei az intrauterin 5-7 héten belül a duodenum teljes elzáródásához vezethetnek. Genetikailag a hasnyálmirigy cisztás fibrózisa okozza a cisztás fibrózisban, sűrű meconium kialakulásához vezet - az ileum elzáródásának okai a terminális rész szintjén. A Hirschsprung-kór kialakulásának középpontjában az idegganglion sejtek migrációjának késése áll a bélnyálkahártya ideggerincei felé, ami aperisztaltikus zónát okoz, amelyen keresztül lehetetlen elősegíteni a béltartalmat. A bél forgásakor a bélfal vérellátása megszakad, ami nekrózishoz és a bél perforációjához vezethet.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]
A veleszületett bélelzáródás tünetei
Gyermek születése után a klinikai tünetek megjelenésének ideje és súlyossága nem annyira a hiba típusától, mint az elzáródás szintjétől függ. A veleszületett obstrukcióra akkor kell gondolni, ha a gyermek 20 ml-nél több tartalmat kap szívásból a gyomorból közvetlenül születése után. Két fő jellemző tünete van a kóros szennyeződésekkel járó hányásnak (epe, vér, béltartalom) és a széklet hiányának több mint 24 órával a születés után. Az elzáródás távoli szintje, később klinikai tünetek és a gyermek kifejezettebb duzzanata jelentkezik. Fojtás (béltorzulás) esetén fájdalom-szindróma jelentkezik, amelyet szorongás és sírás rohamok jellemeznek.
[30], [31], [32], [33], [34], [35]
Formák
A magas és az alacsony bélelzáródást megkülönböztetik, az elválasztás szintje a duodenum.
A nyombél obstrukciója esetén az esetek 40-62% -át kromoszóma betegségek és fejlődési rendellenességek jellemzik:
- szívhibák,
- a máj- és epebetegség hibái,
- Down-szindróma,
- Fanconi vérszegénység
Ha a vékonybél atreziája a gyermekek 50% -ában magzati bél volvulust talál, az esetek 38-55% -ában társuló rendellenességek fordulnak elő, a kromoszóma-rendellenességek ritkák.
A súlyos veleszületett obstrukció gyakran veleszületett szívbetegséghez (20-24%), mozgásszervi rendszerhez (20%) és húgyúti traktushoz (20%) társul, a kromoszóma rendellenességek ritkák.
A meconium ileusban légzési rendellenességek fordulhatnak elő közvetlenül a születés után, vagy később tüdő érintettséggel társulhatnak (cisztás fibrózis vegyes formája).
Hirschsprung-kór kombinálható a központi idegrendszer, a mozgásszervi rendszer és a genetikai szindrómák hibáival.
[36], [37], [38], [39], [40]
Bonyodalmak és következmények
A korai posztoperatív időszak szövődményei:
- vérmérgezés,
- MON,
- bélvérzés,
- bélelzáródás,
- hashártyagyulladás.
[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]
A veleszületett bélelzáródás diagnosztizálása
A hasi röntgenfelvételek (vizsgálat és kontraszt) alacsony folyadékszintet mutathatnak. A kettős ballon elzáródás tünete duodenum obstrukcióval, az embrionális meconium ileus meszesedésével vagy a bél perforációjával járhat. A Hirschsprung-kór diagnózisát a bélbiopszia és az irigográfia alapján igazolják.