A tüdő veleszületett rendellenességei - agenesis, aplasia és hypoplasia
Pulmonalis agenesis, aplasia és hypoplasia - mi a különbség?
A három állapot a légzőrendszer veleszületett betegségei. Tüdő agenesis egy tüdő- és hörgőfa teljes hiányát jelenti. A tüdőben aplasia van egy része a hörgőfának (hörgők és hörgők). Tüdő hipoplazia a tüdő parenchima és a hörgőfa egy részének fejletlensége.
A bilaterális pulmonalis agenesis az összeegyeztethetetlen az élettel. Súlyos légzési elégtelenség és légzési distressz szindróma esetén fordul elő. A pulmonalis agenesis autoszomális recesszív módon öröklődik, és 10 000-ből 1 000-ben 15 000 újszülöttnél fordul elő. Az egyoldalú agenesis klinikai képe sokféle és gyakran nem specifikus is lehet. Ennek oka, hogy a másik fehér teljes légzési funkciót tölt be, ami az esetek több mint 60% -ában késlelteti a diagnózist.
Kompenzáló a többi tüdő felfújja, ami a fontos struktúrák - a szív, az erek és mások - összenyomódásához, valamint a gerinc görbületéhez, a mellkas deformitásához vezethet. Nagyon gyakran a pulmonalis agenesis a genetikai szindróma, például VACTERL (gerinc rendellenességek, anális atresia, veleszületett szívfejlődési rendellenességek, tracheoesophagealis fistula, veseelégtelenségek, végtagi rendellenességek).
A diagnózis nehéz, mert a pulmonográfiai megállapítás igen nem specifikus. Magában foglalja a mellkas egyik felének sűrű árnyékolását, a megemelt rekeszizomot, a keskeny bordaközi tereket. A differenciáldiagnózis széles, és specifikusabb vizsgálatokra van szükség - közlekedési rendőrség és MRI. A kezelés általában konzervatív, támogató. Ritka esetekben sebészeti beavatkozást végeznek.