A polimiozitisz és a dermatomiozitisz okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
Polimiozitisz és dermatomiozitisz - ritka szisztémás reumás betegség, amelyet izomgyulladásos és degeneratív változások jellemeznek (polimiozitisz) vagy izom és bőr (dermatomiózitisz). A bőr legkonkrétabb megnyilvánulása a heliotrop kiütés.
Az izomelváltozások szimmetrikusak, és gyengeséget, némi fájdalmat és a felső végtag proximális izomzatának ezt követő sorvadását tartalmazzák. A szövődmények lehetnek belső szervek károsodása és rosszindulatú daganatok. A diagnózis a klinikai kép elemzésén és az izomzavarok értékelésén alapul, meghatározva a releváns enzimek koncentrációját, MRI-t, elektromiográfiát és az izomszövet biopsziáját. A kezelés során glükokortikoidokat alkalmaznak, néha intravénás immunszuppresszánsokkal vagy immunglobulinokkal kombinálva.
A nők kétszer olyan betegek, mint a férfiak. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de gyakrabban a 40-60 év közötti tartományban fordul elő; 5-15 éves gyermekeknél.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Mi okozza a dermatomyositist és a polymyositist?
Úgy gondolják, hogy a betegség oka genetikailag hajlamos egyének autoimmun reakciója az izomszövetre. A betegség gyakoribb a megterhelő családi kórelőzmények és bizonyos HLA antigének (DR3, DR52, DR56) hordozóinak jelenlétében. A lehetséges kezdeti tényezők a vírusos myositis és a rosszindulatú daganatok. Beszámoltak arról, hogy pikornavírus-szerű struktúrák találhatók az izomsejtekben; Ezenkívül a vírusok hasonló betegségeket indukálhatnak állatokban. A dermatomyositissel való rosszindulatú asszociáció (sokkal kevésbé, mint a polymyositisben) arra utal, hogy a tumor növekedését kiválthatja az autoimmun közös tumorantigének és izomszövetek sorozatából eredő betegség mechanizmusa.
Az IgM, az IgG és a komplement harmadik komponensének lerakódása a vázizomzat erek falában található; ez különösen igaz a dermatomyositisben szenvedő gyermekek esetében. A polimiozitiszben szenvedő betegeknél más autoimmun folyamatok is kialakulhatnak.
A dermatomyositis és a polymyositis kórélettana
A kóros változások közé tartoznak a sejtkárosodások és az atrófia a különböző súlyosságú gyulladások hátterében. A felső és az alsó végtag izmai, valamint az arc kevésbé érintettek, mint más vázizmok. A garat és a felső nyelőcső zsigeri izmai, ritkábban a szív, a gyomor vagy a belek károsodása e szervek működési zavarához vezethet. A rabdomiolízis által okozott magas koncentrációjú myoglobin vesekárosodást okozhat. Gyulladásos változások lehetnek az ízületekben és a tüdőben is, különösen antiszintetikus antitestekkel rendelkező betegeknél.
A dermatomyositis és a polymyositis tünetei
A polimiozitisz kialakulása lehet akut (különösen gyermekeknél) vagy szubakut (általában felnőtteknél). Az akut vírusfertőzés néha megelőzi vagy a betegség kezdeti tényezője, amelynek leggyakoribb megnyilvánulása a proximális izomgyengeség vagy a bőrkiütés. A fájdalom érzése kevésbé hangsúlyos, mint a gyengeség. Talán polyarthralgia kialakulása, Raynaud-jelenség, dysphagia, tüdőzavarok, általános tünetek (láz, tömegének csökkenése, gyengeség). Reynaud-jelenség gyakori egyidejű kötőszöveti betegségben szenvedő betegeknél.
Az izomgyengeség hetek vagy hónapok alatt kialakulhat. Az izomgyengeség klinikai megnyilvánulásához azonban az izomrostok legalább 50% -át érinteni kell (ezért az izomgyengeség jelenléte a myositis progresszióját jelzi). A betegek nehezen emelhetik karjukat a válluk fölé, ülve felfelé haladva lépcsőn járhatnak. A kismedencei izmok és a vállöv kifejezett gyengesége miatt a betegeket kerekesszékhez vagy ágyhoz lehet rögzíteni. Amikor a nyaki hajlító megsérül, lehetetlenné válik a fej letépése a párnáról. A garat és a nyelőcső izmainak károsodása zavart nyeléshez és regurgitációhoz vezet. Az alsó, felső végtagok és az arc izmai általában nem érintettek. A végtag-összehúzódások kialakulása azonban lehetséges.
A dermatomyositis által jelzett bőrkitörések általában sötét színűek és erythematousak. A lila színű perperitoneális duzzanat (heliotrop kiütés) szintén jellemző. A bőrkiütések kissé a bőr szintje fölé emelkedhetnek, simaak vagy pikkelyesek lehetnek; az elváltozások lokalizációja - homlok, nyak, váll, mellkas, hát, kar, alsó szemöldök comb, térd terület, középső malleolus, az interphalangealis és a metacarpophalangealis ízületek hátsó felülete, oldalsó oldallal (Gottrona tünetek). Lehetséges hiperémia a körmök tövében vagy perifériáján. Az ujjak oldalsó felületeinek bőrén deszkvatatív dermatitis alakulhat ki, repedések megjelenésével együtt. A nagyobb bőrelváltozások gyakran következmények nélkül megszűnnek, de másodlagos változások kialakulásához vezethetnek sötét pigmentáció, sorvadás, hegesedés vagy vitiligo formájában. Különösen gyermekeknél lehetséges a szubkután meszesedések kialakulása.