A policisztás vesebetegség klinikai patológiája Patológia
Policisztás vese szindróma, más néven policisztás vesebetegség, genetikai betegség, amelyben a vese tubulusok szerkezetileg rendellenesekké válnak, ami a vesékben több ciszta kialakulásához és növekedéséhez vezet. Ezek a ciszták a magzat fejlődésében, kora gyermekkorban vagy felnőttkorban kezdhetnek kialakulni. A ciszták nem működő folyadékkal töltött tubulusok, amelyek mérete a mikroszkopikustól a hatalmas, töredékes szomszédos normál tubulusokig terjed, és végül diszfunkcionálissá teszik őket.
A policisztás vesebetegséget olyan rendellenes gének okozzák, amelyek egy olyan kóros fehérjét termelnek, amely káros hatással van a tubulus fejlődésére. A policisztás vesebetegség kétféle általános kifejezés, amelyek mindegyikének megvan a maga patológiája és genetikai oka:
- autoszomális domináns policisztás vesebetegség
- autoszomális recesszív policisztás vesebetegség
Az autoszomális domináns policisztás vesebetegségre a vesék lassú, de progresszív megnagyobbodása és veseelégtelenség jellemző az élet ötödik-hatodik évtizedében. A betegség körülbelül 1: 800 - 1: 1000 embernél fordul elő, és az összes végstádiumú vesebetegség 2,5% -át teszi ki. Évtizedek óta klinikailag jelen van a magas vérnyomás, a csípőfájdalom, a hematuria és a veseciszta fertőzések felnőtteknél. A ciszta fejlődése és növekedése fokozatos, de a vese hatalmas növekedése ellenére ezeknél a betegeknél a glomeruláris szűrési sebesség általában 30-40 éves korig fennmarad, ezt követően pedig egy gyors, lineáris csökkenés következik be. 70 éves korára a betegek 50% -ának dialízisre vagy vesetranszplantációra lesz szüksége.