A központi idegrendszer primer vasculitis
A kifejezéssel vasculitis jelzi az erek falának gyulladását, ebben az esetben a központi idegrendszer (CNS) - az agy és a gerincvelőét. Az "elsődleges" meghatározása ezzel szemben egy másik mögöttes ok vagy betegség kizárását jelenti, amely másodlagosan érintheti az érintett agyi ereket.
A legtöbb esetben az "elsődleges központi idegrendszeri vasculitis" diagnózisa a kirekesztés diagnózisa. Ez azt jelenti, hogy mindenekelőtt ki kell zárni minden lehetséges más betegséget, amely magyarázhatja a releváns klinikai képet. Nagyon gyakran az elsődleges vasculitis irányába való gondolkodás oka éppen a tisztázatlan neurológiai érintettség (azaz ami nem illik bele egy adott betegség klinikai képébe), valamint a betegség megjelenése iszkémiás stroke fiatalabb korban. A jellegzetes klinikai megnyilvánulások, a laboratóriumi és a neuro képalkotó markerek hiánya rendkívül megnehezíti a diagnózist.
Mi ez és mi az oka az agyat érintő primer vasculitis kialakulásának?
A központi idegrendszeri vasculitis az erek falának gyulladása, különösen az agy és/vagy a gerincvelő gyulladása. A gyulladásos folyamat viszont károsodáshoz, megzavaródáshoz vezet, az érfal felépítéséhez, amely előfeltétele egyrészt a trombotikus tömeg kialakulásának a sérülés helyén, másrészt a kialakulás kockázatának. Iszkémiás stroke, másrészt fennáll annak a kockázata, hogy kialakul egy aneurysma, amelynek szakadása az agyi vérzés kialakulásához vezet (vérzéses stroke).
Az elsődleges vasculitis oka még mindig nem világos, de a betegség az immunológiai konfliktus jelenlétén alapul.
A retrospektív adatok a férfiak bevonásának magasabb előfordulási gyakoriságát mutatják, az életkor a leggyakrabban az élet negyedik és hatodik évtizede között alakul ki.
A betegség kialakulása - akut, szubakut vagy krónikus, a tünetek megjelenésének típusa, valamint a klinikai kép kialakulásának folyamata nagyban eltér. Gyakorlatilag minden neurológiai panasz a betegség tünete lehet, ami rendkívül megnehezíti annak diagnosztizálását.