A fenilketonuria diéták kiszámítása a mobiltelefonján
Diéta
A terápiás étrend alapja a mesterségesen szintetizált fehérjepótlók, amelyekből hiányzik a toxikus aminosav fenilalanin. Az étrend egyéb összetevőit, például szénhidrátokat, zsírokat, vitaminokat és ásványi anyagokat adnak ehhez az ételhez a gyártás során (ami jellemző a gyermek életének első évében fogyasztott ételekre), vagy az étel többi részével együtt bejutnak a szervezetbe.
A szükséges termékek listájának összeállításakor a fő feladat az, hogy olyan étellel látja el a gyermeket, amely garantálja normális növekedését és fejlődését fenilalanin nélkül. Figyelembe kell venni más, egymással összefüggő tényezőket - a fehérje aminosav-összetételét, az egyéb alapanyagok mennyiségét, valamint az ételek teljes kalóriatartalmát. Ha a gyermek teste nem kap elegendő energiát az ételekben található szénhidrátokból és zsírokból, elkezdi lebontani saját fehérjéit, amelyek nagy mennyiségben tartalmaznak fenilalanint. Ez a helyzet a gyermek fokozott fizikai aktivitásával, lázzal, sőt fogzással is megfigyelhető. Különösen fontos, hogy megfelelő mennyiségű másik aminosav kerüljön a szervezetbe, amely a PKU-tirozinnal küzdő gyermekeknél nem elegendő. Ez az aminosav a fenilalanin normális metabolizmusának része, amely a PKU-ban károsodott.