A Crohn-kór jellemzői és diagnosztizálásának nehézségei az általános orvosi gyakorlatban
Assoc. Prof. Dr. Valentina Madzhova, MD, Assoc. Prof. Dr. Rosen Madzhov, MD.
A Crohn-kór vagy a Crohn-betegség (BC) a gyomor-bél traktus nem specifikus gyulladásos-granulomatózus betegsége (GIT). Először Crohn BB, Ginsburg L és Oppenheimer GD írta le a JAMA magazinban 1932-ben, ahol a szerzők 14 betegről számoltak be, akiknek regionális ileitis tünetei voltak: hasi fájdalom, láz, hasmenés, fogyás és vérszegénység szindróma kialakulása.
A BC modern definíciója idiopátiás bélgyulladásként jellemzi, amely hajlamos az erózióra, fekélyekre, tályogokra és fisztulákra, amely kihat a teljes bélfalra és a szomszédos mesenteriumra.
Leírásának kezdetétől fogva a betegség a gyomor-bél traktus egyik legtöbbet vizsgált betegsége. Etiológiája még mindig ismeretlen, epidemiológiája összetett. Klinikai megnyilvánulásai sokfélék, megkülönböztetésük más betegségektől néha nagyon nehéz, még patohisztológiai vizsgálatok során is.
A BC bevonhatja a bélrendszer bármely részét, és különféle helyi és szisztémás szövődményeket okozhat. Különböző bélrendszeren kívüli megnyilvánulásai nagyon széles differenciáldiagnózist igényelnek, annak ellenére, hogy az orvostudomány fejlődött, és számos új radiológiai, szerológiai és genetikai markert fedeztek fel a diagnózisában.
A 2008-as epidemiológiai adatok azt mutatják, hogy a BC előfordulása 1-6/100 ezer ember évente, és az előfordulás 30-50/100 ezer ember. Mindkét nem csaknem egyformán érintett. Bimodális koreloszlás figyelhető meg, leggyakrabban 15-30 év közötti, 55 és 80 éves kor között pedig kevesebb. Észak-országokban és Skóciában, majd Angliában és Észak-Amerikában számoltak be a betegség nagyobb előfordulásáról.
A BC előfordulása, bár lassan, de tovább növekszik. Ennek oka részben a diagnosztikai képességek javulása lehet. Az a tény azonban, hogy az utóbbi években nőtt a betegségben szenvedő betegek száma, félrevezetheti az orvosokat, és sok esetben hibákat okozhat a diagnózisban, valamint alulbecsülheti a GIT egyéb lehetséges betegségeit, amelyek más terápiás megközelítést igényelnek .
Néhány betegnél végleges diagnózis csak laparotómiát (laparoszkópiát) és szövettani igazolást követően lehetséges. Még ezt követően is számos szerző azt tanácsolja, hogy az ilyen betegeket ellenőrizzék az esetleges atipikus betegség kialakulása szempontjából. Minden BC-ben diagnosztizált beteg esetében az orvosnak rendszeresen felül kell vizsgálnia és kritikusan értékelnie kell a klinikai adatokat.
Etiológia
A betegség etiológiája még mindig nem ismert. A legelfogadhatóbbak azok az elméletek, amelyek a tényezők kombinációjának tézisét javasolják. Különböző specifikus fertőző ágensek: baktériumok (Mycobacterium, Pseudomonas) és vírusok, valamint a nyálkahártya gátjának hibái fokozott antigén-expozícióhoz és az egyén rendellenes reakciójához vezetnek a béltartalomra. További hasonló szerek lehetnek ételallergének (finomított cukor, étrend-kiegészítők, hidratált zsírok, idegen fehérjék), bizonyos környezeti tényezők (dohányzás, ipari szerek), valamint a függelékben és a mandulákban fellépő fokális fertőzések. Vannak tanulmányok, amelyek szerint a bélrezekció után a dohányzókban a betegség klinikai, endoszkópos és műtét utáni megismétlődésének kockázata jelentősen megnő a nem dohányzókkal szemben. Bizonyíték van a betegség fokozott összefüggésére az orális fogamzásgátlókkal is.
Patogenezis
A BC patogenezise a következőképpen írható le: egyes lumen ágensek a GIT-re adott immunválasz változásához vezetnek az immunrendszer hibája, az immunszabályozás károsodása vagy az immun tolerancia romlása miatt. Néhány genetikai és pszichológiai tényező is szerepet játszik a patogenetikai láncban, és ez krónikus granulomatosus infiltrációhoz vezet.
A felhalmozott klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a betegség a gyomor-bél traktus minden részét érintheti - a nyelőcsőtől a végbélig. A tipikusabb a bél szegmentális érintettsége. A proximális osztályok elváltozásai sokkal ritkábbak. Leggyakrabban a terminális ileum érintett (55-60%, és a 2008-tól 78% -ig terjedő adatok szerint), ezért a betegség egyik leggyakoribb neve a "terminális ileitis". A vastagbél a következő gyakoriságú (kb. 68,5% - vastagbél ascendens és vastagbél transzverzum). A bél érintettsége a disztális vég felé csökken és a végbél ritkán vesz részt - a betegek 1/5-ében (20,8%) a végbél és a sigmoid érintett.
Kóros anatómia
A BC-ben bekövetkező patomorfológiai változások a következők: a teljes bélfalat érintő gyulladás, beleértve. mesenteréria és regionális nyirokcsomók és megváltozott bélnyálkahártya, amely felváltva egészséges, mint "macskaköves" (úgynevezett "macskaköves"); megvastagodott bélfal és mesenterium, beszűkült lumen; aftos fekélyek és kúszó fekélyek (a submucosában és a nyálkahártyában), amelyek mélyen behatolnak és hasadékokat képeznek.