Wilson-kór - a máj nem tudja eltávolítani a felesleges mézet
Dr. Alexandrina Radeva | 2016. február 24. | 0
Wilson-kór az örökletes betegség, amelyben a test nem lehet hogy megszabaduljon a felesleges méztől. A réz olyan nyomelem, amely nélkül az emberi test nem létezhet. Szükséges: kötőszövet, haj, szem, az enzimatikus reakciók lefolyása a testben, az energia képződése, befolyásolja a pulzusszámot, lehetővé teszi az anyagcsere folyamatok normális lefolyását és számos más alapvető funkciót.
Az emberi test minden fontos eleméhez hasonlóan a réznek is van egy meghatározott mennyisége, amelyben hasznos és szükséges a test számára - kb 100-150 mg. Wilson-kórban ezt az összeget sokszorosan túllépik. Normális körülmények között a máj kiszűri a felesleges mennyiségű mézet, és epe segítségével ürül.
Ebben a betegségben a máj nem tudja eltávolítani a felesleges mézet, és ennek eredménye felhalmozódás benne, valamint számos más szervben - agy, vese, szem stb. A betegség előrehaladtával életveszélyes szervkárosodást okozhat. A betegség ritka - 1/30000 újszülött. A tünetek általában 5 és 35 év között jelentkeznek.
A 3–72 éves embereknél azonban új eseteket találtak. Beteg gyermekek 12 éves korig májbetegségben szenvednek, később pedig neurológiai. A réz káros hatása a következőképpen fejeződik ki: at a máj végül steatosist, krónikus aktív hepatitist, fibrózist és cirrhosist okoz; ban ben az agy degeneratív változásokhoz és cisztákhoz vezet, és c szemek befolyásolja a szaruhártyát vagy a lencsét, ott telepedik le.