Wegener ICD granulomatosis M31
A Wegener-féle granulomatosis olyan betegség, amely a felső és az alsó légúti vasculitisben és a glomerulonephritisben nyilvánul meg. Feltételezzük, hogy a betegség szerepét különféle immunmechanizmusok és egy ismeretlen antigén részvétele gyakorolja, amely túlérzékenységi reakciót vált ki a szervezetben.
Az érintett erekben nagyszámú sejt felhalmozódásából származó granulomás infiltrátumok találhatók. A kialakult granulomák nekrotizáló vasculitishez vezetnek. Különböző szervek és rendszerek érintettek, de leginkább a tüdő erei és a vesék glomerulusai. Ez meghatározza a betegség tipikus klinikai képét. A Wegener-féle granulomatosis általában a felső légutak megnyilvánulásával kezdődik - akut sinusitis, otitis, rhinitis. Az orrnyálkahártyában elváltozások alakulnak ki, amelyek fokozatosan az orrszeptum deformációjához vezetnek. Ha az alsó légutak részt vesznek a kóros folyamatban, akkor a klinikai képhez tartós köhögés és hemoptysis társul.
A vesebetegségek a szegmentális glomerulonephritishez kapcsolódnak. Néhány betegnél diffúzan fejlődhet ki, és minden glomerulust érinthet. Néhány Wegener-granulomatosisban szenvedő betegnél az izom-csontrendszer tünetei figyelhetők meg, másokban különféle szemelváltozások.