Waldenstrom makroglobulinémiája
A tünetmentes stabil betegeket szorosan figyelik, és nem igényelnek specifikus terápiát. Az M komponenst, az immunglobulint és a viszkozitást monitorozzuk. Az anaemia, a vérzés, a splenomegaly és a hyperviscous szindróma megnyilvánulása a kemoterápia fő indikációja.
Ennek a betegségnek a kezelése felosztható az IgM paraprotein szövődményeinek kezelésére és a lymphoma kezelésére. A kezelési lehetőségek a következők: plazmaferezis, alkilező szerek, interferon alfa, nukleozid analógok, nagy dózisú kemoterápia, splenectomia és Rituximab.
· Sürgősségi terápia
o A hyperviscous szindróma sürgős terápiát igényel, a választott kezelés sürgősségi plazmaferezis, ennek a kezelésnek az az alapja, hogy az IgM 80% -a intravaszkulárisan rakódik le. A viszkozitást meg kell mérni a plazmaferezis előtt és után. A kemoterápiát röviddel a stabilizáció után fontolóra kell venni, hogy csökkentse a rosszindulatú limfociták vesztaprotein termelését.
o A makroglobulinémia szövődményeket okozhat, például perifériás neuropathia, krioglobulinémia vagy amiloidózis akár magas paraprotein hiányában is kialakulhat. Ezek a tünetek a paraprotein fiziokémiai jellege miatt alakulnak ki, és mind tüneti, mind szisztémás terápiával kezelhetők, ideértve az immunglobulinok, a kemoterápia és az alfa-interferon alkalmazását.
· Limfóma terápia
o Alkilező szerek, például klorambucil (orálisan, 0,3 mg/kg/nap az 1. és 5. nap között; a ciklust 4-6 hetente megismételjük; az adagot a perifériás vérkép értékeinek megfelelően állítják be), Melphalan ( 8 mg/m 2/nap orálisan az 1. és 4. nap között 40 mg prednizonnal/nap orálisan és ciklofoszfamiddal (125 mg/m 2 orálisan 40 mg/m 2 prednizonnal együtt orálisan 7 napig; a ciklus 4-6 hetente megismételve, a perifériás vérkép értékeitől függően). A klorambucil a leggyakrabban használt gyógyszer, terápiás sikerességi aránya 50%. A teljes remisszió ritka. A prednizolon klorambucilhoz történő hozzáadása nem növeli a terápiás siker előfordulási gyakoriságát, de előnyös, ha van egy további betegség, például hemolitikus vérszegénység, krioglobulinémia vagy hideg agglutinát-betegség. A klorambucil-kúra utáni fenntartó terápiát a myelodysplasia kialakulásának fokozott kockázata miatt nem alkalmazzák. A klorambucil terápia abbahagyásának döntése az IgM értékeken alapul, és a klorambucilt 2 ciklusig kell folytatni az immunglobulin szint normalizálása után.