VII. Fejezet - sürgősségi orvoslás - akut zsírmáj terhesség alatt
Bevezetés a patológiába
A terhesség alatt az akut zsírmájat mikrovezikuláris zsírszűrődés jellemzi a hepatocitákba, ami egyedülálló betegség a nőknél a terhesség alatt. A patológiát először 1940-ben írták le, és a betegek 100% -a számára végzetes volt. Ezt követően azt tapasztalták, hogy a patológia gyors azonosítása és az azt követő gyors születés drámai módon javítja a betegek prognózisát, és jelenleg az anyák e patológiából eredő halálozása kazuisztikus.
Járványtan
Az akut zsírmáj ritka patológia a terhesség alatt, gyakorisága körülbelül 1: 7000 terhesség, gyakrabban fordul elő többszörös terhességben, valamint alacsony testtömeg-indexű terhes nőknél.
Klinikai megnyilvánulása
Az akut zsírmáj általában a terhesség 3. trimeszterében, szinte mindig a születés előtt jelentkezik.
A leggyakoribb kezdeti tünetek az émelygés és hányás, amelyek a betegek körülbelül 75% -ánál fordulnak elő. Ezt követi: epigasztrikus hasi fájdalom, étvágytalanság, fáradtság és sárgaság. A betegek mintegy felének preeclampsia jelei vannak a patológia kialakulása során.
A betegek kb. 32% -a extrahepatikus szövődményeket tapasztal, például fokozottan hajlamos a fertőzések kialakulására és intraabdominális vérzésre; A központi diabetes insipidus kialakulása miatt átmeneti polyuria és polydipsia is megfigyelhető. - Fejlődésének oka a vazopresszináz csökkent máj clearance-e, ami az arginin-vazopresszin szint csökkenéséhez vezet. A betegeknél ritkán alakul ki hasnyálmirigy-gyulladás, amely leggyakrabban súlyos - a hasnyálmirigy-gyulladás mindig a máj és a vese diszfunkciójának kialakulása után alakul ki.
Laboratóriumi tesztek
Az akut zsírmájban szenvedő nőknél a transzaminázok száma megnő, de ez nem haladja meg az 500 egység/liter értéket, a szérum bilirubin szintje szintén megemelkedik. Lehet, hogy leukocitózis van a PKK-ban, de ez egy nemspecifikus megállapítás, valamint thrombocytopenia DIC-szindróma tüneteivel vagy anélkül, amelyek az antithrombin III csökkent szintjével társulnak. A súlyosan érintett betegeknél a vér diszfunkciója miatt megemelkedik a vér ammóniája, meghosszabbodik a protrombin idő és a hipoglikémia. Akut veseelégtelenség és hyperuricemia is gyakran kialakul.
Patogenezis
Néhány akut zsírmájban szenvedő betegnél öröklődik a béta-oxidáció hiánya, ami hajlamosítja az anyákat ennek a betegségnek a kialakulására. Ezenkívül az acetil-CoA dehidrogenáz aktivitásának rövid és közepes láncában fellépő hibák a magzatban akut zsírmájat is okoznak az anyáknál.