Vese dysplasia ICD Q61
A vesék egy párosított szerv, amely kiszűri a folyadékot és a salakanyagokat a vérből, és vizeletet képez.
A vesék anatómiájával kapcsolatos információk itt olvashatók:
Vese dysplasia olyan betegség, amely a vese magzati fejlődésének rendellenességéből adódik. Ennek az állapotnak, amely a húgyúti rendszer leggyakoribb veleszületett rendellenességei közé tartozik, egy másik kifejezés a policisztás diszplasztikus vese. Az állapotot a primitív nephronok, valamint a mesenchyme és a porc elemeinek jelenléte jellemzi a vesékben.
A vese-diszplázia, amelyet kóros metanephritikus differenciálódásként definiálnak, változó megnyilvánulással rendelkezik, amely lefedi az állapotok spektrumát, beleértve a hypoplasiát, a policisztás dysplasia-t és az aplasiát. Általában a vesefunkció dysplasia a végstádiumú vesebetegségek vezető oka a gyermekeknél.
Ebben a betegségben, amely a cisztás vesebetegségként ismert örökletes rendellenességek csoportjába tartozik, a csecsemő egyik vagy mindkét veséjének belső szerkezete nem fejlődik normálisan. Folyadékkal töltött ciszták helyettesítik az egészséges veseszövetet.
A vese diszplázia általában csak egy vesében fordul elő. A működő vesével rendelkező csecsemő normálisan nőhet, és enyhe egészségügyi problémái lehetnek, ha vannak ilyenek. A mindkét vesét érintő vesediszpláziában szenvedő csecsemők általában nem élik túl a terhességet, a túlélőknek pedig nagyon korán dialízisre és vesetranszplantációra van szükségük.
A normális magzati fejlődés során a vizeletet gyűjtő csatornák a magzat veséjén keresztül elágaznak. Mikor vese dysplasia a tubulusok nem ágaznak el, és a vizelet nem ürülhet ki. Összegyűlik a vesék belsejében, és cisztákat képez.
A vese dysplasia oka lehet az anya bizonyos gyógyszereknek való kitettsége vagy genetikai tényezők. A vese diszpláziát okozó gyógyszerek közé tartoznak a rohamok kezelésére szolgáló gyógyszerek és a vérnyomás szabályozására szolgáló gyógyszerek, az úgynevezett ACE-gátlók. A terhes anya drogok, például kokain használata szintén veseműködési rendellenességet okozhat a születendő gyermeknél.
A terhes anya vírusfertőzéseknek való kitettsége policisztás diszplasztikus vesékkel jár. A vese diszplázia kialakulásakor citomegalovírust, enterovírust és adenovírust azonosítottak.
A teratogének szerepet játszhatnak a kóros vesefejlődésben is. A policisztás diszplasztikus vesékkel való kapcsolatukat azonban nem sikerült egyértelműen megállapítani.
A vese diszplázia kialakulásának genetikai okai is lehetnek. A betegség dominánsan autoszomális öröklődésű, ami azt jelenti, hogy az egyik szülő átadhatja gyermekének a feltételt. Amikor egy gyermeknél veseműködési rendellenességet diagnosztizálnak, ultrahang segítségével az egyik szülő észlelheti az állapotot.
Számos genetikai szindróma, amely befolyásolja a szervezet más rendszereit, a szindróma részeként vese diszpláziát tartalmazhat. A szindróma olyan tünetek vagy állapotok csoportja, amelyek összefüggésnek tűnhetnek, de úgy gondolják, hogy ennek ugyanaz az oka - általában genetikai. A vesediszpláziában szenvedő csecsemőnek problémái lehetnek az emésztőrendszerrel, az idegrendszerrel, a szívvel és az erekkel, az izmokkal és a csontvázzal, vagy a húgyutak más részeivel.
A vese dysplasia-t különféle szindrómákban jelentették, beleértve a következőket:
A húgyúti problémák, amelyek vese diszpláziához vezetnek, szintén hatással lehetnek az egészséges vesére. A húgyúti elzáródás a magzati fejlődés során vizelet pangást, ciszta képződést és károsodott nephrogenesist okoz, de az elzáródás mértéke nem korrelál a dysplasia súlyosságával. Például egy veleszületett vizelethiba elzáródást okoz, ahol a vizeletet általában a vese üríti az ureterbe. Egy másik születési rendellenesség miatt a vizelet a hólyagból az ureterbe jut át, néha egészen a vesékig. Ezt az állapotot refluxnak hívják. Idővel, ha ezeket a problémákat nem orvosolják, károsíthatják az egyetlen működő vesét, és teljes veseelégtelenséghez vezethetnek.