Vese cystosis Diagnozata
A veleszületett vese cisztás diszplázia magában foglalja a veleszületett rendellenességek széles skáláját, amelyek szórványosan fordulnak elő, ideértve a veseműködési rendellenességeket vagy a húgyúti obstrukcióval járó állapotokat (obstruktív uropathia). Ez utóbbiak közé tartozik az obstrukció (elzáródás) a vesemedence és az ureter (ureter) közötti kapcsolat szintjén, vagy annak és a hólyagnak a között; neurogén hólyag, húgycső szelepek stb. Ez magában foglalja a Prune-Belly szindrómát (az elülső hasfal izomzatának hibáinak triádja, a húgyutak hibái - kitágult ureter, hólyag és húgycső; kétoldalú kriptorchidizmus).
A betegség tünetei és jelei a megmaradt parenchima térfogatától és az egyik vagy mindkét vese érintettségétől függően változnak. A születés előtti időszakban ultrahanggal diagnosztizálják a korai gyermekkorig. Fokozatosan veseelégtelenség alakul ki.
Nephronophthisis és medulláris cisztás vesekomplexum. Örökletes betegségek, amelyeknél a ciszták a vese medulláris vagy cortico-medullaris részében figyelhetők meg, és fokozatosan krónikus veseelégtelenséghez vezetnek.
A két betegségnek sok közös vonása van, amelyek valószínűleg hasonló eredetűek, bár nem teljesen ismertek. Mindkét esetben ellenáll a vazopresszin hatása, ennek következtében a koncentrációs képesség romlik, és polidipszo-poliurikus szindróma, nátriumveszteség, magas vérnyomás és vérszegénység lép fel. A gyermekek növekedésben és fejlődésben lemaradtak. Néhány embernél a betegség progressziója nagyon lassú, és csak évek múlva jelentkeznek veseelégtelenség jelei.
A nephronophthisis autoszomálisan recesszív módon öröklődik. 4féle forma létezik: az 1. és a 4. típus serdülőkorban fordul elő (átlagosan 13 év); 2. típus korai gyermekkorban (1-3 év) és 3. típus felnőtteknél (átlagosan 20 év). A vese tubuláris sejtfehérjék mutációit egyedi típusokban írták le. Maga a ciszta kialakulásának mechanizmusa valószínűleg hasonló a policisztás vesebetegségéhez, de nem vizsgálták teljes körűen. Az 1. típusban extrarenalis rendellenességek is megfigyelhetők. A diagnózis magában foglalja a képalkotást (ultrahang, CT, MRI).
Medulláris szivacsos vese. Ez egy veleszületett betegség, a medulláris ciszták kétoldali jelenlétével, a nephronok terminális gyűjtőcsatornáinak hibájával kapcsolatban, amelyek a medullában, a vesemedence közelében találhatók. A betegség korai szakaszában a kezelés az elektrolit- és lúgos-sav egyensúly fenntartására, a magas vérnyomás és a vérszegénység kezelésére irányul. A veseelégtelenség, a hemodialízis és a transzplantáció szükségességének előrehaladásával.
A medulláris cisztás vesebetegség dominánsan autoszomális. Kétféle genetika létezik, és az átlagos életkor, amelyben a klinika eltér, körülbelül 30, illetve 60 év. Az esetek körülbelül 15% -ában van de novo mutáció. A betegségre hiperurikémia és köszvény jellemző.
A vese közönséges cisztái a legtöbb esetben egyszeresek és retenciósak az előfordulás mechanizmusa szerint, azaz. vizelet-visszatartásból származnak. Ezek a ciszták akkor fordulnak elő, amikor a vesetubulusok ezreinek egyike eltömődik, ami korlátozott tágulást eredményez az elzáródás helyén, vékony falú folyadékkal töltött hólyag formájában. A retenciós ciszták akár 3 cm átmérőjűek is lehetnek, általában a vesék felső pólusaiban helyezkednek el, és véletlenül találhatók meg az ultrahangon. Ez a fajta veseciszta viszonylag gyakori. Ártalmatlanok és nem igényelnek kezelést.