Szisztémás szkleroderma
Latinul: Sclerodermia, Sclerodermia progressiva.
Magyarul: Scleroderma, Progresszív szisztémás szklerózis, Szisztémás szklerózis.
Szinonimák: Progresszív szisztémás szklerózis.
Meghatározás: A szisztémás szkleroderma a kötőszövet és a kis erek krónikus progresszív betegsége, amelyet a bőr és a belső szervek fibrózisa jellemez.
Járványtan: Leggyakrabban a betegség 30-50 év között fordul elő. A nőket 4-7-szer gyakrabban érintik, mint a férfiak.
Etiológia: A betegség oka ismeretlen. Feltételezzük, hogy néhány külső tényező fontos - kémiai szerek, például szilícium, vinil-klorid, gyógyszerek és mások. Néha megfigyelhető a család története, ami azt mutatja, hogy a genetikai tényezők is fontosak.
Patogenezis: Az immunrendszer betegségei és az érrendszeri elváltozások nagy szerepet játszanak. A megnövekedett mennyiségű kollagént, fibronektint és glikozaminoglikánokat termelő fibroblasztok szabályozása zavart okoz.
Számos autoantitestet detektálnak: antinukleáris, anticentromerikus, antitopoizomeráz-1-antitestek (anti-SCL-70-antitestek) stb.
Pathoanatomy: A kollagén felhalmozódik a bőrben, amelynek során megvastagszik. A kis erekben az intima elszaporodik és lumenük beszűkül.
Egyes belső szervekben - tüdőben, szívben, gyomor-bél traktusban, vesében - rostos és vaszkuláris elváltozások is találhatók.
Osztályozás: Különböznek:
І. Szisztémás szkleroderma:
1. Klasszikus forma - diffúz, szimmetrikusan megvastagodik a bőr és a belső szervek korán érintettek.
2. CREST-szindróma - leggyakrabban az ujjak és az arc bőrét érinti. Jellemzői: meszesedés, Raynaud-szindróma, nyelőcső diszfunkció, sclerodactyly és telangiectasia.
3. Átfedő szindrómák - különféle szisztémás kötőszöveti betegségek hegjeinek egyidejű jelenléte. Például szkleroderma a polimiozitisz vagy a szisztémás lupus erythematosus megnyilvánulásával.
ІІ. A scleroderma lokalizált formái - nem befolyásolják a belső szerveket, nincs Raynaud-szindróma.