Szisztémás lupus erythematosus
Dr. Borislav Zhelezarov
Reumatológiai Klinika, egyetemi kórház "Dr. Georgi Stranski", Pleven
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy heterogén, multisystemusos, autoimmun betegség, amely a klinikai megnyilvánulások széles spektrumával rendelkezik. A betegség krónikus lefolyása során az emberi test szinte minden szerve érintett. Az SLE-ben a patogenetikai folyamatok kölcsönhatásokat jelentenek a gének, a környezeti kockázati tényezők, valamint az apoptózisban (programozott sejthalál) részt vevő immunsejtek és molekulák között, az immunválasz megindításával és megváltoztatásával. A klinikai megnyilvánulások változóak. Az SLE fejlődése súlyosbodási és alacsony aktivitási időszakokon megy keresztül. A kezelés célja a maradandó remisszió elérése a betegség klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásai nélkül.
Kulcsszavak: szisztémás lupus erythematosus, evolúció, kezelés
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy heterogén, multisystemusos, autoimmun betegség, amely a klinikai megnyilvánulások széles spektrumával rendelkezik. A betegség krónikus lefolyása során az emberi test szinte minden szerve érintett. Funkciójuk enyhe és életveszélyes változásai között lehetséges, a betegség fejlődése súlyosbodási és remissziós időszakokat foglal magában. A diagnózis bizonyos klinikai megnyilvánulásokon és laboratóriumi eredményeken alapul, amelyek az idő múlásával megjelentek, sok függ a jó kórtörténettől és a klinikai vizsgálattól, mivel nincsenek speciális diagnosztikai kritériumok, mint más reumatikus betegségeknél. A neurolupus és a lupus nephritis osztályozási kritériumait meghatározták. Az SLE-tevékenység kritériumai egyértelműek.
A "lupus" kifejezést először a középkorban használták, hogy leírják a bőr eróziós elváltozásait, amelyek hasonlítanak a farkas harapására. 1846-ban Ferdinand von Hebra bécsi orvos "pillangószerű kiütést" írt le az arcon, amely eltakarta az arccsontokat, az orcákat és az orr hátsó részét. Megalkotta a "lupus erythematosus" kifejezést, és a bőrbetegség atlaszában 1856-ban publikált egy beteg beteg illusztrációját.
A viszcerális megnyilvánulásokkal járó szisztémás betegségként először Kaporit Moritz professzor jellemezte, megerősítette Sir William Osler Baltimore-ban és Joseph Jadason Bécsben.
Az életkor, a nem, az etnikum és a földrajzi élőhely fontos kockázati tényező a betegség kialakulásában és kimenetelében.
A betegek 65% -ában a betegség első megnyilvánulása 16 és 55 év között van, 20% -ában a korai serdülőkorban kezdődik 16 év előtt, 15% -ában pedig 55 év után. A nők: férfiak aránya 9: 1 között változik 12: 1-ig afrikai amerikaiak és latinok jobban érintettek, mint a kaukázusiak.
Az SLE-ben a patogenetikai folyamatok kölcsönhatásokat jelentenek a gének, a környezeti kockázati tényezők, valamint az apoptózisban (programozott sejthalál) részt vevő immunsejtek és molekulák között, az immunválasz megindításával és megváltoztatásával. Genetikailag hajlamos egyéneknél a külső kockázati tényezők (pl. Ultraibolya sugarak) az autoantigének iránti tolerancia elvesztésének és az autoimmunitás indukciójának kiváltó okai. Körülbelül 40 genetikai lokusz kapcsolódik az SLE és a lupus-szerű betegségek kialakulásához.
Az egyensúlyhiány akkor áll fenn, amikor az apoptózis által elpusztított sejtek száma drámai módon megnő, és ez rendellenes autoimmun válaszhoz vezet azok elpusztítása érdekében. A neutrofilek kulcsfontosságú szereplők a folyamatban azáltal, hogy a nukleáris anyagra hatnak, eltávolítják azt a magból és neutrofil extracelluláris csapdákat (NET) képeznek, amelyek még nagyobb forrása a nukleinsavat tartalmazó antigéneknek. Ez viszont stimulálhatja a gyulladásos reakciókat az immunsejtek (dendritikus sejtek, T- és B-sejtek, makrofágok), valamint a nem immunsejtek (fibroblasztok és hám) által expresszált felismerő receptorok aktiválásával.
A T-sejt tolerancia elvesztése, a T- és a B-sejtek aberrált interakciója az autoreaktív B-sejtek stimulálásához, az interleukin 17 differenciálódásához és terjeszkedéséhez vezet, T-sejteket termelnek, hibás szabályozó T-sejtek, a B rendellenes fejlődése -sejtek, amelyek a B-sejt tolerancia megzavarásához és az autoreaktív B-sejt klónok növekedéséhez vezetnek. Viszont autoantitesteket termelnek, amelyek kötődnek az autoantigénekhez és immunkomplexeket alkotnak. Ezt követően a komplementlánc aktiválódik, és kiváltja a célstruktúrák, például a bőr, a vesék, az érrendszeri endothelium gyulladását.