Sejtfelhalmozódások

enzim hibája
A normális sejtaktivitást a vízbe, az elektrolitokba, a fehérjékbe (aminosavak formájában), a lipidekbe (zsírok) és a szénhidrátokba (glükóz/glikogén), a belépő és a sejtbe kibocsátott szigorú egyensúly jellemzi. Ennek az egyensúlynak a megbomlása normális anyagok vagy rendellenes biológiai termékek felhalmozódásához vezet a sejt citoplazmájában (ritkán a sejtmagban).

A felhalmozás mechanizmusai alapvetően három:

  1. A sejtből nem távozó normális vagy kóros anyagok fokozott szintézise.
  2. Egyes asszimilálható és feldolgozhatatlan anyagok fokozott felvétele a sejtekbe.
  3. Veleszületett enzimhiba, amelyben metabolikus köztitermékek halmozódnak fel.

A sejtben felhalmozódott termékek megnövelik a citoplazma méretét, összenyomják az intracelluláris organellumokat és rontják az érintett sejtek működését.

Fehérjék felhalmozódása

A fehérjék felhalmozódását a sejtek citoplazmájában a következőknél figyelhetjük meg:

  1. Krónikus gyulladásos betegségek, amelyek plazma sejtek (aktivált B limfociták) felhalmozódásához vezetnek a szervek interstitiumjában. Az antitestek (immunglobulinok) fokozott szintézise ezekben a sejtekben úgynevezett Russell-testek kialakulásához vezet. Csomagolt immunglobulinok, amelyek mikroszkóposan rózsaszín-vörös (eozinofil) testként láthatóak a plazmasejtek citoplazmájában.
  2. Alkoholos hepatitis, amely krónikus alkoholizmus esetén a máj morfológiai változásainak alkoholos steatosisának következő szakaszaként (lásd alább) alakul ki. Mikroszkópos úton a fehérjék felhalmozódnak a májsejtek citoplazmájában eozinofilek (rózsaszínű-vörös szemcsés lerakódások) formájában, amelyeket Mallory-testeknek neveznek. Ilyen lerakódások előfordulhatnak primer biliaris cirrhosisban, májrákban, Wilson-Konovalov-betegségben is.
  3. A vesék hialincsepp-degenerációja egyidejűleg alakul ki olyan betegségekben, amelyekben proteinuria (fehérje van a vizeletben). A szűrési gát károsodása vesegyulladásos megbetegedésekben (glomerulonephritis) a fehérjék fokozott jelenlétéhez vezet az elsődleges vizeletben.

A vesetubulusok növelik a reszorpciós funkcióikat annak érdekében, hogy "visszavegyék" az értékes fehérjéket. A tubulusok hámsejtjei a citoplazmában visszaszívódó fehérjékben felhalmozódnak, rózsaszínű-vörös (eozinofil), homogén testek formájában, amelyek hasonlítanak a hyalin cseppjeire. Ez az állapot kialakulhat amiloidózis, cukorbetegség, mielóma és mások esetén is.

Szénhidrátok felhalmozódása

Az állapot diabetes mellitusban fordul elő. A magas vércukorszint (hiperglikémia) okozza a glikogén lerakódását (a glükóz tárolási formája) a májban és a vesékben.

A májsejtek a glikogént felhalmozzák a citoplazmában és az atommagokban. Ennek a lerakódásnak az eredményeként a hepatociták citoplazmája vizesen fényessé válik, és sejtjeik lyukasztani látszanak, és diabéteszes perforált magoknak nevezik őket.

ITT láthatja ennek a súlyos betegségnek egy újabb szövődményét .

A glikogén felhalmozódása a vesetubulusokban hámsejtjeik citoplazmájának megvilágosodásához vezet, és Armani-Ebstein sejteknek hívják őket. Ennek a felhalmozódásnak a mechanizmusa megegyezik a hialin-csepp degenerációval - a glükóz fokozott visszaszívódása az elsődleges vizeletből. Az állapot akkor alakul ki, amikor az úgynevezett veseküszöböt túllépik a cukorbetegségben - a hiperglikémia 11 - 12 mmol/l felett. Ez a veseküszöb a vesetubulusok azon képességét jelenti, hogy visszaszívja a glükózt az elsődleges vizeletből. Ha túllépik, Armani-Ebstein sejtek jelennek meg, és a glükóz (glükózuria) megjelenik a betegek végső vizeletében.

A gyakornokok csoportja a cukorbeteg ágya körül gyűlt össze. A csoport közepén az aprócska professzor lassan magyarázott valamit, és bólintott a betegnek. A professzor egy pohár sárgás folyadékot tartott a kezében.

- És így, kollégák - sóhajtott, és egyesével a diákokra nézett. - Korábban, amikor nem voltak laboratóriumok, az orvosok így vizsgálták a betegek vizeletét.

A professzor lassan kinyújtotta szabad kezét, bemerítette az egyik ujját a vizeletcsészébe, és gyorsan megnyalta.

- Ha a vizelet édes, akkor az illető cukorbeteg - folytatta. - Egyetlen orvos sem tudja, hogy a gyakorlat mit fog szolgálni számára, és hogy ezt a vizsgálati módszert kell-e használnia. Leendő orvosként bármire fel kell készülnie a beteg nevében. Kérjük, jöjjön egyesével ...

A kupa megkerülte az összes gyakornokot. Leplezetlen undorral merítették ujjaikat a vizeletbe, megnyalták őket, és a mosogatóhoz rohantak, hogy öblítsék a szájukat.

- Nos, kollégák - mosolygott a professzor. - A tudás mellett a jó orvosnak fejlesztenie kell a megfigyelését. Egyikőtök sem vette észre, hogy a középső ujjamat a vizeletcsészébe mártottam, és megnyaltam a névteleneket.

A szénhidrátok igazolása

A PAS reakciót alkalmazzuk, amelyben a glikogén vörös-ibolya színű. Az anyag feldolgozását paraffin módszerrel hajtják végre, szemben a lipidek kimutatásával. Itt azonban fontos, hogy az anyag előzetes rögzítése alkoholban történjen, mert a cukrok vízben oldódnak, a formalin pedig vizes oldat, és kivonja őket a szövetekből.

Lipid felhalmozódás

A lipidek olyan termékek, amelyek a sejt és az organellái normális komponensei. Általában lipoprotein-komplexek formájában fehérjemolekulákkal társulnak. A szabad lipidek megjelenését a máj, a szív, a vesetubulusok parenchimasejtjeinek citoplazmájában zsíros degenerációnak (zsíros distrofiának) nevezik. A "distrofia" elavult kifejezés, amely étkezési rendellenességeket jelent.

Lipidek felhalmozódása parenchimasejtekben