Reumatológiai betegségek gyermekeknél - fiatalkori dermatomyositis
1. Mi a fiatalkori dermatomyositis?
Juvenilis dermatomyositis a myopathiák csoportjában szerzett gyulladásos betegség, amely az izmokat, a bőrt és az ereket érinti. A vezető panaszok a kifejezett izomgyengeség és a bőrelváltozások. Kétszer olyan gyakori a lányoknál, mint a fiúknál. A kezdet gyermekkorban van, két csúcs van - 5-9 és 10-14 éves kor között. Általában egy fertőzés után különböző, nem specifikus bőrelváltozások jelennek meg, a gyermekek ingerlékenyek lesznek a nyak, a váll, a comb nagy izomcsoportjainak gyengesége miatt. Nehézség a lépcsőn mászni, kiegyenesedni, autóba szállni és leszállni
2. Mi az oka - etiológiai és patogenetikai tényezők
A betegség eddig a gyulladásos myopathiák csoportjába tartozik a pontos ok nem világos a megjelenésért. A vezető elmélet az, hogy a test rosszul ismeri fel saját izom-, hám- és érsejtjeit, és reagál a gyulladással.
Az esetek több mint felében egy korábbiról számolnak be fertőzés: vírusos (coxsackie, influenza, parainfluenza), bakteriális (β-hemolitikus streptococcus, borrelia burgdorferi) vagy protozoon.
Létezik genetikai hajlam. A HLA-humán leukocita antigénrendszer, mint a szervezet szisztémás rendszerének része az immunválasz szabályozásában, kulcsfontosságú. Kimutatták a kapcsolatot a HLA-DRB1, a HLA-DQB1 hordozók és a fiatalkori dermatomyositis kialakulása között.
3. A betegség klinikai képe és jellemzői
A bőr bevonása - nem specifikus bőrmegjelenésekkel kezdődik: bőrpír, szemhéjak, szemöldök, körmök, térd, mellkas, hát és fenék duzzanata. A bőr érdes, élénk színű. A dermatomyositisre jellemzőek a kezeken elhelyezkedő Guttron plakkok. Előfordulhat összefolyás és enyhe szikárodás.
Izomgyengeség - a gyermekek nehezen tudnak felkelni, gyors fáradtságot kapnak a lépcsőn való felmászáskor, ami szimmetrikusan befolyásolja a szimmetrikus proximális izomcsoportokat (comb, váll, hónalj, nyak) és hajlamosak előrehaladni.