Porphyria - kellemetlen betegség
Puls.bg | 2012. november 21. | 0
Porfiria az csapat fogalmának számos betegség miatt enzimatikus hibák (enzimopathia); májkárosodás, például krónikus hepatitis C és néha Vas. Leggyakrabban az enzimekről szól, amelyek részt vesznek a hema - vas-tartalmú komponens a hemoglobin és a mioglobin szerkezetében. A betegség a hem és prekurzorainak kémiai szerkezetének - porfirinitisz - nevéről kapta nevét. Viszont nevüket a görög porfírról kapták - lila festék, lila festék. Ezt a színt veszi fel néha a porfirinek vizelete és ürüléke a fénynek való kitettség után. .
A porfíriában az enzimatikus hibák ahhoz vezetnek felhalmozódás porfirinekből, amelyek nem képesek elég gyorsan hemdé átalakulni. Felhalmozódásuk a testben jellegzetes tünetegyütteshez vezet neurológiai vagy bőrgyógyászati megnyilvánulásai. Attól függően, hogy a porfirinek hol halmozódnak fel, a porfíriák májban vannak - amikor felhalmozódnak a májban, és eritropoetikusak -, amikor felhalmozódnak a csontvelőben és az eritrocitákban. Különböznek az öröklődés módja, a klinikai kép és az átlagos gyakoriságuk között a lakosság körében.
A máj porphyrias klinikailag főleg az idegrendszert érinti. Neuropathia, görcsrohamok, hallucinációk, depresszió, szorongás, hányás és hasi fájdalmak rohamaival fordulnak elő. Neuropátiás fájdalom a végtagok vagy a hátsó izmokban bizsergés, izomgyengeség és károsodott reflexek is megfigyelhetők. Változások lehetnek a pszichében és a viselkedésben is. A fekete idegek szintén gyakran érintettek, ami székrekedéshez vagy hasmenéshez vezet, a székrekedés gyakoribb. .