Örökletes angioödéma; Ritka Betegségek Intézete

SZINONIMUSOK: Duzzanat a Quincke-n

betegségek

ICD10 KÓD: T78.3

ORPHANET-KÓD: ORPHA658

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: A bőr, a nyálkahártyák és a nyálkahártya szövetek heveny duzzanata (ödéma)

KEZELÉS: Az akut angioödéma sürgős terápiát igényel a légzési elzáródás kialakulásának lehetősége miatt. Az epinefrint allergiás angioödéma esetén alkalmazzák. A HAE-ben az adrenalin kezelése nem hatékony.

Rövid távú megelőzés:
Általában műtét vagy fogászati ​​kezelés előtt végzik. Néhány országban használjon C1-INH koncentrátumot - 1-1 1/2 órával az eljárás előtt. Azokban az országokban, ahol a C1-gátló koncentrátum nem áll rendelkezésre, vagy csak sürgősségi esetekben alkalmazzák (gégeödéma), nagy dózisú androgén profilaxist adnak 5-7 napig.

4) Szerzett angioödéma
Az I. és II. Típusban, valamint a nem hisztamin által közvetített angioödémában antifibrinolitikumok, például tranexámsav vagy epsilon-amino-kapronsav alkalmazhatók. A cinnarizinnek jótékony hatása van a C4 aktiváció blokkolásának köszönhetően is, különösen májbetegségben szenvedő betegeknél, ahol az androgének ellenjavallt.