Opticomyelitis - Devic-szindróma
Dr. N. Chaushev, docens Dr. I. Velcheva
Az opticomyelitis (OM) egy ritka autoimmun gyulladásos betegség, amely a gerincvelőt és a látóidegeket érinti, és két fő formában fordul elő - egyfázisú és remittens. Új klinikai és szerológiai vizsgálatok torzították a régóta folyó vitát arról, hogy az OM a sclerosis multiplex (MS) altípusa vagy külön nosológiai egység az utóbbi javára. Az OM látásvesztéssel, para- vagy tetraparesissel, kismedencei és légzőszervi rendellenességekkel fordul elő. Az MRI egy hosszanti elváltozást vizualizál a nyaki-mellkasi gerincvelőben, amely több mint 3 szegmenst takar. Specifikus IgG antitesteket detektálnak a betegek szérumában az akvaporin-4 ellen, amely az asztrocita növekedések sejtmembránjában lévő vízcsatornák fehérje, amely részt vesz a vér-agy gát felépítésében. Ez a fehérje nem található friss elváltozásokban az OM-ben. Számos adat mutatja az antitest által közvetített humorális immunválasz szerepét ebben a betegségben, de még mindig vannak tisztázatlan kérdések.
M. Lana-Peixoto [4] az OM különböző klinikai változatait írja le, amelyek közül a legfontosabbak a következők:
1) A Devic klasszikus OM - monofázisos kétoldali látóideggyulladás és akut myelitis jellemzi, agyi MRI elváltozások jelenléte nélkül.
2) Görcsrohamot okozó OM - egy- vagy kétoldalú látóideg-gyulladás és myelitis visszatérő rohamaival. Ez a forma nőknél gyakoribb, későbbi életkorban kezdődik, más autoimmun betegségekhez társul, szérum antitestekkel, és rosszabb a prognózisa. Magában foglalja az agytörzs és a hipotalamusz tüneteit mutató betegeket is. A szerző leírja az relapszáló-remitáló OM nem specifikus MRI elváltozásokkal járó eseteit az agyban és másokat MRI elváltozásokkal, amelyek megfelelnek az SM kritériumainak.
3) Van egy változata az izolált visszatérő optikai ideggyulladásnak vagy myelitisnek - az ún. az SM-t megelőző OM vagy klinikailag elszigetelt szindróma korlátozott formái. Ez a klinikai variáns mind OM-vé, mind MS-vé átalakítható. Az OM-IgG-t izolált optikai ideggyulladással járó esetek 25% -ában és izolált myelitisben szenvedő betegek 46% -ában detektálják.
Az OM leggyakrabban olyan embereknél fordul elő, akiknek átlagéletkora 37 év, de esetekről beszámoltak gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt. Megállapították, hogy a relapszus-remitáló forma gyakoribb a nőknél, az egyfázisú forma pedig mindkét nemnél egyformán gyakori.
Az OM-nek általában relapszusos-remitáló folyamata van, az egyes rohamok között a fogyatékosság jelentős előrehaladása nélkül, de az esetek 15-20% -ában lehet egyfázisú, vagy még ritkábban másodlagos krónikus progresszív [11].
Hosszú távon az egyfázisú forma enyhébb, mint a relapszáló-remitáló forma, a betegség klinikai remisszióba kerülése miatt. A betegek 22% -ában a látás legalább egy szemnél tartósan károsodik, és több mint 50% -nál változó mértékben áll helyre. A betegek motoros aktivitásuk nagy részét megtartják, állandó monoplegia vagy paraplegia 31% -ban fordul elő. Az ötéves túlélés ebben a csoportban körülbelül 90%, a romlás általában nem az OM, hanem az immobilizáció szövődményei miatt következik be [13].
Az átutalási forma kiszámíthatatlan, és több hónapos vagy éven át tartó lefoglalások sorozatát öleli fel. Görcsrohamok gerinc- és szemtünetekkel egyaránt előfordulhatnak. A spontán remissziók ritkák, és általában a betegek több mint 45% -ában a fogyatékosság neurológiai hiányának gyors súlyosbodásához vezetnek [14]. A betegség kialakulásától számított 5 év elteltével a betegek közel 50% -ában az egyik szemben végleges látásvesztés alakul ki, valamint önállóan járni képtelen paraplegia vagy quadriplegia és kismedencei-rezervoár rendellenességek [13]. Az OM-ben szenvedő betegek 32% -ában veszélyes szövődmény a növekvő méhnyak myelitis, a gyorsan mélyülő légzési elégtelenség képével, amely légzési újraélesztést igényel. Az ötéves túlélés ebben a csoportban 68% [13].
A remissziók változóak, és gyakran előfordulhat elérhetetlen 10 vagy annál hosszabb időszak. Az elsődleges progresszív tanfolyam nem jellemző az OM-re. A hosszú távú kortikoszteroid-kezelés abbahagyása után gyors romlásról számoltak be.
Az MRI képalkotás fontos az OM diagnosztizálásához. OM-ban szenvedő betegeknél T2 elváltozások találhatók a nyaki és a mellkasi gerincvelőben, központilag a szürkeállományban. Az elváltozások függőlegesek és 3 vagy több csigolyaszakaszt fednek le. A friss elváltozások a kontraszt (gadolinium) alkalmazása után a támadás után néhány hónappal súlyosbodnak. A gerincvelő ödéma (hidromyelia) és a nekrózis jelei fellelhetők. Az atrófiát a késői szakaszban észlelik. Bizonyos esetekben súlyosabb gerincvelő elváltozásokkal üregszerű elváltozások találhatók [4].
Az elváltozások jelenléte az agyban nem zárja ki az OM-t, de a betegség kezdetén gyakran hiányoznak. A periventrikuláris elváltozások nem specifikusak, a T1-en nem detektálhatók, de a FLAIR-en 3 mm-nél kisebb átmérőjűek, és a kamrákra merőleges irányúak. A periventrikuláris vagy hipotalamusz-diencephalikus lokalizációval járó elváltozások az esetek körülbelül 10% -ában fordulnak elő [12].