Nodularis sclerosis ICD C81
A Hodgkin-limfóma egy rosszindulatú betegség, amely a nyirokrendszerben kezd kialakulni. A Hodgkin-kór klasszikus változata a morfológiai típus noduláris szklerózis.
A Hodgkin-limfóma összes esetének körülbelül kétharmadát teszi ki, és főleg fiatalon fordul elő, kissé gyakoribb a férfiaknál.
Szövettani szempontból különösen jellemzőek a legalább egy nyirokcsomót körülvevő kollagén sávok és a Reed-Sternberg sejtek, amelyek morfológiája lacunáris, bőséges citoplazma, kifejezett sejtmembrán és kicsi nukleolusok vannak.
Ennek a betegségnek az etiológiája nem teljesen világos, de kockázati tényezőként az immunhiányos állapotokat, az Epstein-Barr vírusfertőzést, a férfi nemet, a genetikai hajlamot tárgyalják.
A betegség tünetei és jellemzői
A Hodgkin-kór egyes formái eltéréseket mutatnak a lefolyásukban, befolyásolják a nyirokcsomók bizonyos csoportjait, és eltérésekhez vezetnek a klinikai lefolyásban.
Ez a fajta Hodgkin-limfóma elsősorban a mediastinumot (átlagosan a betegek körülbelül 80% -ában) érinti, nagyon ritkán a lépet, a tüdőt és a májat. A klinikai megnyilvánulások bizonyos változékonyságot mutatnak az egyes betegeknél, valamint a különböző korcsoportokban, de általában általános jelleget mutatnak.
A betegség általában a következő tünetek néhányával jár:
- a nyirokcsomók, leggyakrabban a nyak és a hónalj fájdalommentes duzzanata
- kiütés, viszketés
- tapintható mediastinalis tömeg
- éjjeli izzadás
- fogyás
- láz
A tünetek súlyossága betegenként változó, némelyik vagy csak némelyik enyhe, míg mások a fenti tünetek mindegyikével jelentkeznek, gyakran további gyakori megnyilvánulásokkal.
A tünetek általában néhány hét vagy néhány hónap alatt jelentkeznek, és a szakemberrel való korai konzultáció jelentősen javítja a diagnózist és a terápiás lehetőségeket, mivel lehetővé teszi a betegség korai felismerését.
A nyirokcsomók egy vagy több csoportjának érintettségének mértékétől és mértékétől függően a Hodgkin-limfómákat több külön szakaszba sorolják. A betegségnek négy szakasza van:
- első: az elsőt a nyirokcsomók egy csoportjának bevonása és rendkívül jó prognózis jellemzi a jó terápiás lehetőségek kapcsán
- második: a másodikban egynél több nyirokcsomó-csoport érintett, de egyrészt a rekeszizom, amely szintén viszonylag jó prognosztikai jel, és azt mutatja, hogy a betegség nem fejlődött jelentősen
- harmadik: a harmadik stádiumot a nyirokcsomók csoportjainak bevonása jellemzi a rekeszizom mindkét oldalán, ami a betegség jelentős előrehaladásához és terjedéséhez vezet
- negyedik: a negyedik szakaszban más, a nyirokrendszeren kívüli szervek is részt vesznek, mivel a terápiás lehetőségek jelentősen korlátozottak, és a prognózis sok beteg számára kedvezőtlen.