Myxedema patológia
A myxedema vagy myxoedema a súlyos hypothyreosis szinonimája. A kifejezést azonban arra használják, hogy leírják a hypothyreosisban és a hyperthyreosis egyes formáiban bekövetkező dermatológiai változásokat is.
Ebben a kontextusban, myxedema utal a mukopoliszacharidok dermisben történő lerakódására, ami az érintett terület duzzadásához vezet. A myxedema egyik megnyilvánulása, amely az alsó végtag disztális részét érinti, a pretibialis myxedema, amely a Graves-kór jellemzője, a hyperthyreosis autoimmun formája. A myxedema Hashimoto thyreoiditisében és a hypothyreosis egyéb hosszú távú formáiban is előfordulhat.
A myxedema a bőr és a bőr ödémájának specifikus formáját írja le a kötőszöveti komponensek fokozott lerakódása miatt. A megkötő rostokat megnövekedett mennyiségű fehérje és mukopoliszacharid szétválasztja. Ide tartozhatnak a glikozaminoglikánok, a hialuronsav, a kondroitin-szulfát és más mukopoliszacharidok. Ez a fehérje-mukopoliszacharid komplex kötődik a vízhez, fájdalommentes duzzanatot okozva, különösen a szem, a kar, a láb és a hát felső részén. A myxoedema a nyelv, valamint a gége és a garat nyálkahártyájának megvastagodását okozza, ami vastag szabálytalan beszédhez és rekedtséghez vezet, amelyek mindkettő gyakori a hypothyreosisban.
A fokozott glikozaminoglikán lerakódás nem teljesen ismert, de két mechanizmus dominál:
- Fibroblaszt-stimuláció - Úgy gondolják, hogy a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptor általi stimuláció fokozza a glikozaminoglikán lerakódását, ami ozmotikus ödémához és folyadékretencióhoz vezet. Úgy gondolják, hogy a kötőszövet kialakulásáért felelős sok sejt reagál a pajzsmirigy-stimuláló hormon megnövekedett szintjére.
- A limfociták stimulálása - Graves-kórban a limfociták reagálnak a pajzsmirigy-stimuláló hormon receptorára. A limfociták nemcsak a pajzsmirigy receptoraira reagálnak, hanem a receptort expresszáló sejtekkel rendelkező bármely szövetre is. Ez szövetkárosodáshoz és hegesedéshez vezethet, ami megmagyarázza a glikozaminoglikánok lerakódását.
A pretibiális myxedema, vagy pontosabban a pajzsmirigy dermopathia, olyan kifejezés, amelyet a hialuronsav lerakódásából eredő lokalizált bőrelváltozások leírására használnak, általában a pajzsmirigy betegségének egyik összetevőjeként. A pajzsmirigy dermatopátia ritka. Bár a szeméremtani myxedema leggyakrabban az alkarra korlátozódik, bárhol megjelenhet a bőrön, különösen a boka, az alsó végtagok, a térd, a váll, a könyök, a hát felső része, az orr és a nyak.