Myopathia tünetei és kezelése
A myopathia krónikus betegség, amelyet progresszív izomsorvadás jellemez. Vannak szerzett és örökletes myopathia (izomdisztrófiák). Az örökletes myopathiákat mind az elsődleges izomkárosodás, mind az idegrendszer károsodásának következtében fellépő izom-denerváció okozhatja.
- Pajzsmirigy myopathia;
- Szteroid myopathia;
- Alkoholos myopathia;
- Polimiozitisz (idiopátiás vagy daganattal kapcsolatos).
Az izomdisztrófiák ritkán kezdődnek 30 éves kor után, ezek a következők:
- Duchenne myodystrophia - nehezen kezelhető progresszív betegség - a betegség az élet első éveiben kezdődik, a halál 25 éves kora előtt következik be. Főleg a fiúkat érinti;
- Landouzy-Dejerine arc-brachialis myodystrophiája olyan betegség, amelynek autoszomális domináns típusú öröklődése van, a betegség 10 és 20 éves kor között kezdődik;
- A végtagok myodystrophiája - a betegség a váll és a kismedence övének izmait, a betegség kialakulását 15-25 éves kor között érinti;
- Dystrophiás myotonia - A betegség gyakran serdülőkorban és fiatal felnőttkori myotoniában, a disztális izmok fogyásában, endokrinopátiákban, impotenciában, a homlok kopaszodásában, szürkehályogban nyilvánul meg. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik;
- Myasthenia gravis - általában a szem külső izmait érinti; a tünetek meglehetősen változóak; mint a myopathiánál, a proximális izmok is (amelyek közelebb vannak a test közepéhez).
A myopathia tünetei és diagnózisa
Ha a beteg izomgyengeségre panaszkodik, akkor a következő tünetek jelezhetik a myopathia javát:
- Az izomgyengeség fokozatosan fejlődik és szimmetrikus;
- A végtagokban nincsenek paresztéziák;
- A gyengeség leginkább a végtagok proximális részein jelentkezik, ennek eredményeként például a lépcsőmászás és a haj fésülése jelentős nehézségeket okoz a betegnek;
- A medencefunkció általában nem károsodott;
- A gyengeséget általában nem kíséri fájdalom, de fájdalmas görcsök lehetségesek.
A myopathiával gyanús betegek vizsgálatakor az orvosnak három fő feladatot kell megoldania:
- Megtudni, hogy a gyengeséget valóban az elsődleges izomkárosodás okozza-e;
- Annak megállapítása, hogy a myopathia megszerzett vagy veleszületett;
- Szerzett myopathia esetén derítse ki, hogy ez összefügg-e egy másik betegséggel.
Pontosítani kell:
- A betegség más eseteinek családi kórtörténete;
- Nyelési rendellenességek (polimiozitisz tünete), kettős látás (myasthenia gravis tünete), időszakos gyengeség a nap folyamán;
- Myotonikus jelenség - szorosan szorítja az öklét, a beteg nem tudja gyorsan feloldani;
- A beteg életkorának ismerete, amelyben a betegség első tünetei megjelentek, segít megkülönböztetni a veleszületett és a szerzett myopathiát, és előírhatja a megfelelő kezelést.