Myelodysplasticus szindrómák; Ritka Betegségek Intézete

ICD10 KÓD: D46

szindrómák

ORPHANET-KÓD: ORPHA52688

EZT AZ INFORMÁCIÓT TELJESEN DÍJTAL BIZTOSÍTVA ÖNEK OKTATÁSI CÉLOKHOZ, ÉS NEM FELHASZNÁLHATÓ ÖNDIAGNOSZTIKÁRA ÉS ÖNKEZELÉSRE. HA EGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMA VAN, KAPCSOLATBAN KELL VENNI A SZEMÉLYI/KEZELÉSI ORVOST.

A BETEGSÉG RÖVID MEGHATÁROZÁSA: Az MDS egy olyan betegségcsoport, amelyet a hematopoiesis klonális rendellenessége jellemez.
Morfológiailag a csontvelő diszpláziás változásokkal és nem hatékony vérképzéssel jár, ami a perifériás vérben citopéniához vezet. Az esetek körülbelül 25% -ában fennáll a transzformáció veszélye akut myeloid leukémia esetén. Ez egy olyan betegség, amely főleg a felnőttkort érinti (60 év felett). Az American Cancer Society, valamint az Aplasticus Anaemia és az MDS Nemzetközi Alapítványa szerint évente 10 000-30 000 új MDS-esetet jelentenek az Egyesült Államokban.

ETIOLÓGIA: Az esetek 80-90% -ában "elsődleges" MDS, míg más formákban "másodlagosról" beszélünk. A patogenezis és az elsődleges MDS progressziójának mechanizmusa még nem ismert. A genetikai tényezők a legáltalánosabb értelemben irreverzibilis rendellenességeket váltanak ki az őssejtek felépítésében és működésében. Ez reverzibilis változásokhoz vezet a hematopoietikus sejtek sejtszaporodásának szabályozásában, érésében és a növekedési faktorokkal való kölcsönhatásban. Az MDS "másodlagos" formái leggyakrabban a sugárzáshoz vagy a rosszindulatú daganatok kemoterápiájához kapcsolódnak.

Klinikai megnyilvánulások: Véletlenül fedezik fel őket egy megelőző vagy egy másik alkalommal végzett teszt alkalmával. A klinikai képet az anémiához, trombocitopéniához és/vagy leukopéniához vezető károsodott hematopoiesis mértéke határozza meg.
1. vérszegénység - változó súlyossággal és progresszív astheno-adinamikusan nyilvánul meg