Myasthenia gravis Diagnozata

A myasthenia gravis olyan betegség, amelynek immunrendszeri toleranciája károsodott. Megállapították, hogy myasthenikus betegeknél az egyidejűleg előforduló autoimmun betegségek előfordulása sokkal nagyobb (pl. Autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, szisztémás lupus, rheumatoid arthritis); Átmeneti myasthenia-szerű tünetek alakulhatnak ki myasthenia gravis újszülötteknél, és nem utolsósorban a myasthenia gravis-ban szenvedő betegek kitűnő terápiás eredményeket értek el immunmoduláló szerekkel - plazmaferezissel, kortikoszteroidokkal, intravénás immunglobulinnal, egyéb immunszuppresszánsokkal és immunszuppresszánsokkal. A myasthenia gravisban a harántcsíkolt izmok posztszinaptikus membránján az Ach-receptorokat célzó humorális immunválasz vált ki. Klinikailag akkor fordul elő, amikor számuk a normál érték 30% -a alá csökken. Megállapították, hogy a simaizom és a szívizom kolinerg receptorai más antigén tulajdonságot mutatnak, mint a többi vázizomé, tehát ebben a betegségben nem károsodnak.

Okok:

Az Ach-receptorok (autoantigének) iránti káros immun-tolerancia okai még mindig vitatottak. A fő szerepet a poliklonális B-sejt humorális immunválasz kinyitása kapja az Ach-receptorok alfa-alegységével szemben, ami a neuromuszkuláris transzmisszió megsértéséhez vezet számos mechanizmus révén:

az Ach-receptorok mennyiségének csökkenése a neuromuszkuláris szinapszisban
a posztszinaptikus membrán komplementfüggő pusztulása
blokkolja az acetilkolin Ach-receptorokhoz való kötődését;

Az anti-Ach antitestek megnövekedett titerei a myasthenikus betegek 80-90% -ában találhatók. A myasthenia gravis patogenezisében egyre nagyobb jelentőséget tulajdonítanak a T-sejt immunválasznak. A csecsemőmirigy patológiája a myasthenia gravisban szenvedő betegek 75% -ában található meg (85% -uk - thymás hyperplasia, 15% -ukban - thymoma). Tekintettel a thymus mirigy szerepére az immunválasz B- és T-sejtjeinek érésében, valamint a myasthenikus betegek javulásában az eltávolítása után, úgy véljük, hogy a thymectomia terápiás szempontból igazolt.

A myasthenia gravis autoimmun válaszának kiváltó okaként különféle endokrin, fertőző, gyógyszeres és toxikus noxákat tárgyalnak, de a mai napig nem azonosítottak specifikus etiológiai ágenst.

A legtöbb esetben a myasthenia gravis idiopátiás betegség. Különböző csoportokból származó gyógyszerek kiválthatják a betegséget. Ezek béta-blokkolók; antibiotikumok, például ampicillin, eritromicin, aminoglikozidok; lítium, magnézium; antikolinerg készítmények; neuromuszkuláris relaxánsok stb.

Tünetek:

A myasthenia gravis fő klinikai megnyilvánulása a vázizomzat gyors fáradtságának megindulása, amelyet fizikai erőfeszítés fokoz, amelyet a pihenés után viszonylag gyorsan legyőznek. Az izomfáradtság ingadozó jellegű, és általában a nap végén fokozódik. Az izmok előzetes szelekciós részvételétől függően a myasthenia okuláris, bulbar és generalizált formája van.

myasthenia gravis okuláris formája - a külső szemizmok gyengesége, amely a szemhéjak aszimmetrikus vagy szimmetrikus ptosisával fordul elő, a kettős látás, mint a betegség kezdeti megnyilvánulása a betegek 50% -ában, a betegség 90% -ában alakul ki esetek;
bulbar forma - a bulbar izmok gyengesége, amely a patológiás fáradtság megnyilvánulásával fordul elő, amikor beszél, rág, ételt lenyel. Gyakran kombinálják a nyaki izmok gyengeségének kialakulásával. Az izomgyengeség a végtagokat is érintheti, főleg a proximális területeken. Elszigetelt részvételük ritka, és az esetek kevesebb mint 10% -ában fordul elő.
általános forma - a szem, a bulbar és a légző izmok, valamint a végtagok gyengesége. Enyhe, mérsékelt és súlyos formában fordul elő. Az akut villám generalizált myasthenia - súlyos izomgyengeség gyors kialakulása az izzók és a légzőizmok súlyos érintettségével.

A betegség progressziója enyhétől súlyosig néhány hét vagy több hónap alatt alakul ki. A gyengeség terjedése általában a szemizmokból indul ki, majd eltakarja az arc- és a bulbarizmokat, végül a törzs és a végtagok izmaira hat.

Másrészt a tüneteket hosszú ideig (évekig) csak a szemizmok korlátozhatják. Ritkán előfordulhat, hogy súlyos generalizált myasthenia gravisban szenvedő betegeknél nincsenek szemizom tünetek. A Myasthenia gravis a betegek csupán 16% -ában marad fenn izolált szemformaként. Míg 87% -ában a megjelenése után körülbelül 13 hónap alatt általánosított formává válik.

Diagnózis:

Néhány vizsgálatot el kell rendelni a diagnózis felállításához. Ezek neurovizálás és laboratóriumi vizsgálatok; farmakológiai, szövettani és elektrofiziológiai vizsgálatok. A legdiagnosztikusabb érték az anti-acetilkolin antitestek szérum titer tesztje.