Miaszténikus krízis - okai és kezelése
Dr. Elena Kabakchieva-Georgieva | 2018. március 14. | 0
A myasthenia gravis egy autoimmun betegség, amely a neuromuszkuláris transzmisszió rendellenességével társul, amelynek fő megnyilvánulása a generalizált vagy lokalizált izomgyengeség kialakulása fáradtság formájában. Ez a leggyakoribb neuromuszkuláris betegség, amelynek éves előfordulása körülbelül 0,25-2 beteg/100 000 ember. A betegség leggyakrabban a posztszinaptikus motormembránon elhelyezkedő acetilkolin-receptorok (AChR) elleni pozitív antitestekkel társul. A betegség második formáját, főleg fiatal nőknél, izom-specifikus tirozin-kináz (MuSK) elleni pozitív antitestek jellemzik. A betegek harmadik csoportjában az antitestek nem pozitívak, ezért szeronegatívnak is nevezik őket.
A miaszténikus krízis a myasthenia gravis szövődménye, amelyet fokozott izomgyengeség (fáradtság) jellemez, amely leggyakrabban légzési elégtelenség kialakulásához vezet, és mechanikus szellőzést igényel.
A myasthenia gravisban szenvedő betegek körülbelül 15-20% -ánál életük során legalább egyszer miaszténikus krízis alakul ki. Megjelenésének ideje a betegség kezdeti tüneteitől számítva átlagosan 8-12 hónap. Bizonyos esetekben a miaszténikus krízis lehet a betegség első megnyilvánulása. A nőstények gyakrabban érintettek. A morbiditás két csúcsa jellemző, mivel 55 éves kor előtt a nők prevalenciája 4: 1, míg ezen életkor után a gyakoriság mindkét nem esetében azonos. Az intenzív terápia és a mechanikus lélegeztetés előrehaladása hozzájárult a halálozás jelentős csökkenéséhez a miaszténikus krízis kialakulásában, amely a mai napig 4% körüli, főként az egyidejű betegségek jelenléte miatt.
A miaszténikus válság kialakulásának okai
A szövődmény kialakulásának leggyakoribb provokáló tényezője a fertőzés kialakulása. A bakteriális tüdőgyulladás, amelyet a felső légutak bakteriális vagy vírusos fertőzése követ, az egyik leggyakrabban leírt ok. Egyéb provokáló tényezők: