Mesangiocapilláris glomerulonephritis Patológia
A mesangiocapilláris glomerulonephritis vagy a membranoproliferatív glomerulonephritis egy szokatlan vesebetegség, amelyet a mesangiális sejtek szaporodása és a glomeruláris kapilláris falak szerkezeti változásai jellemeznek. A kifejezés mesangiocapilláris glomerulonephritis gyakran használják a glomeruláris károsodás általános mintázatának megfigyelésére, amely számos olyan kórfolyamatban figyelhető meg, amelyeknek közös a kórokozó mechanizmusa, nem pedig egyetlen betegségegység leírására. Idiopátiás és szekunder formákra osztható, amelyeket a klinikai jellemzők, a laboratóriumi adatok és a vesetisztopatológia vizsgálata különböztet meg. Három típust - az I., a II. És a III. - határozzák meg a kóros tulajdonságok. Mindhárom típus hipokomplementámiához kapcsolódik, de a komplement aktiválásának mechanizmusai kissé eltérőek. A II. Típus társul a C3 - nefrit faktor jelenlétével.
A membrán proliferatív glomerulonephritis főleg gyermekeket és fiatal felnőtteket érint, nephrotikus vagy nephritikus szindrómában vagy tünetmentes vesebetegségben szenvedő betegeknél. Ez a típusú glomerulonephritis gyakran lassan végső stádiumú vesebetegséggé fejlődik, és a vesetranszplantáció után hajlamos kiújulni, különösen a II.
A mesangiocapilláris glomerulonephritis a következők:
- Elsődleges (idiopátiás) - etiológiája ismeretlen. A primer mesangiocapilláris glomerulonephritis négy típusát írják le, az első és a második típus a leggyakoribb.
- Másodlagos - számos betegségben fordul elő: lupus erythematosus, kevert krioglobulinémia, hepatitis C és B, malária, scleroderma, daganatok, hemolitikus-urémiás szindróma, de novo átültetett vese esetén.
A klinikai tünetek és a mesangiocapilláris glomerulonephritis fénymikroszkópos lelete mögött legalább két fő változat áll, az esetek 75% -ában a mesangiocapilláris glomerulonephritis az I. típusú. Leggyakrabban a serdülőkorban lévő lányokat érinti. A II típusú mesangiocapilláris glomerulonephritis fiúkat és serdülőket érint.
Morfológiailag a diffúz mesangialis sejt szaporodása és a kapilláris falak megvastagodása jellemzi a mesangium szubendoteliális tágulása miatt. A mesangiocapilláris glomerulonephritisnek legalább két (valószínűleg három) különböző morfológiai típusa van, és mindhárom a komplement aktivációval jár. Az I. típust, a leggyakoribb változatot az immunkomplexek subendoteliális lerakódásainak jelenléte jellemzi, amelyek a klasszikus komplement útvonal aktiválásával járnak. A II. Típus egyedülálló változat, amelyet további membránon belüli sűrű lerakódások jellemeznek. Ez a faj köztudottan kötődik a szérum immunglobulinhoz, a C3 nefrit faktorhoz, amely stabilizálja a C3 konvertázt, ezáltal az alternatív komplementer út tartós aktiválásához vezet. A III. Típust, amelyet egyes patológusok az I. típusú morfológiai változatnak tartanak, további szubepiteliális lerakódások jellemzik.
Az idiopátiás mesangiokapilláris glomerulonephritis a glomerulonephritis egyik leggyakoribb típusa, amely a nephrotikus szindróma elsődleges vese okainak körülbelül 4 és 7% -át teszi ki gyermekeknél és felnőtteknél. Mindenféle mesangiocapilláris glomerulonephritis általában lassan progresszív klinikai lefolyásúak.
A mesangiocapilláris glomerulonephritis patogenezise még nem tisztázott. Úgy gondolják, hogy az I. típus krónikus antigenémából és nefritogén immunkomplexek keletkezéséből származik, amelyek előnyösen a szubendotheliális terekben helyezkednek el. A feltételezett antigén pontos jellege az I. típusú betegek többségében nem ismert. Glomeruláris elváltozásokban azonban néha kimutatható egy specifikus patogén antigén. A legújabb vizsgálatok kimutatták, hogy a veleszületett immunitás hozzájárul mind az immunkomplexként lerakódott antitestek képződéséhez, mind a glomeruláris immunlerakódásokat célzó helyi gyulladásos válaszokhoz.