Membrán nephropathia Patológia
A membrán glomerulonephritis olyan betegség, amelyet a szubepiteliális immunlerakódások és annak külső részében a glomeruláris alapmembránhoz hasonló anyag merőleges kiemelkedései képeznek - az úgynevezett "tüskék". Mivel ebben a glomerulopathiában általában nem találhatók gyulladásos sejtek, és néhány vagy sok esetben nincs helyi gyulladás, hanem az immunkomplexek megragadása, egyes szerzők inkább a membrános glomerulopathia vagy hártyás nephropathia. Azonban az immunglobulinok, a komplement és a membrán támadó komplex jelenléte gyulladásos folyamatra utal.
A membránnefropathia gyakrabban elsődleges vagy idiopátiás betegség, de más betegségektől, főként fertőzéstől, neoplazmától és szisztémás lupus erythematosustól is másodlagos betegségnek tűnik. Az esetek körülbelül 25% -ában a betegség másodlagos, ami magasabb, mint a gyermekek és az idős betegek aránya. A hisztopatológiai eredmények nem teszik lehetővé a primer és a szekunder forma megkülönböztetését, ugyanakkor egyes mikroszkópos jellemzők (hipercellularitás, félholdak) és immunopatológiai leletek (komplementer halmozódások, amelyek a klasszikus út aktiválódását mutatják: C1q, C4) lehetővé teszik a megkérdőjelezhető másodlagos formákat.
A membrán nephropathia a nefrotikus szindróma leggyakoribb oka felnőtt kaukázusiaknál (a fokális és segmentális glomerulosclerosis az afroamerikai és spanyol betegeknél a leggyakoribb. Ez a betegség a nephroticus szindróma eseteinek körülbelül 21-35% -át okozza felnőtteknél. A betegség megmutatja nagyobb frekvencia férfiaknál, a férfiak/nők arányában 2: 1.
Az immunglobulinok (Ig) és a komplement komponenseinek jelenléte a kapilláris és morfológiai falakon alátámasztja azt az elgondolást, hogy a membrános nephropathiát az immunbetegség komplexei közvetítik. Az okozó antigének etiológiája és eredete ismeretlen. Vannak olyan hipotézisek, amelyek azt sugallják, hogy a lerakódások keringő immunkomplexekből származnak, és mások, amelyek in situ képződésre utalnak a keringő antitestekkel, amelyek felismerik a kapilláris falaiban lévő natív antigéneket, vagy korábban ott lerakódott idegen antigéneket.
Valószínűleg a membrános nephropathia heterogén betegség, bár közös nevező lehet, hogy a podociták antigén célpontokat biztosítanak a glomeruláris immunlerakódások in situ kialakulásához.
A membrán nephropathiát az immun komplex képződése okozza a glomerulusban. Az immun komplexek úgy képződnek, hogy antitesteket kötnek a glomeruláris bazális membránban lévő antigénekhez. Az antigének lehetnek az alapmembrán részei, vagy másutt rakódhatnak le a szisztémás keringésen keresztül.
Az immunkomplex aktivátorként szolgál, amely reakciót vált ki a C5b-C9 komplexekből, amelyek membrán támadó komplexet képeznek a glomeruláris hámsejteken. Ez pedig serkenti a proteázok és oxidánsok felszabadulását a mesangiális és a hámsejtekből, károsítja a kapilláris falakat, áteresztővé téve őket. Ezenkívül úgy tűnik, hogy a hámsejtek is ismeretlen mediátort választanak ki, amely csökkenti a nephrine szintézisét és proliferációját.