Méhen kívüli Cushing-szindróma kezelése
A választott módszer: műtéti kezelés
Kortizolt termelő adenomák: egyoldalú adenomectomia vagy, ha lehetetlen, adrenalectomia (endoszkópos vagy klasszikus laparotomia).
Kortizolt termelő karcinómák - egyoldalú adrenalectomia, metasztázisok jelenlétében - ha lehetséges, metasztázisok eltávolítása műtéti úton (főleg májban).
ACTH- független mikro- és makronoduláris hiperplázia - bilaterális adrenalectomia.
A műtéti kezelés szövődményei: tromboembóliás szövődmények (nagy kockázat!); vese vagy műtéti seb körüli haematoma, a műtéti seb fertőzése stb. A hipokortikum posztoperatív kockázata fennáll - a betegeket speciális endokrinológiai osztályon/klinikán kell kórházba szállítani, és vizsgálat után szisztémás helyettesítő kezelést kell kezdeni (ha szükséges, glükokortikoidokkal és mineralokortikoidokkal). A kétoldalú adrenalectomiában a helyettesítő kezelés egy életre szól. Egyoldalúan - az ellenoldali mirigy működésének helyreállításáig.
A mellékvese karcinómákban a műtéti kezelés mellett azt is elvégzik Gyógyszeres kezelés a daganat és az áttétek regressziójára.
Eredmények: 25-30% -os tumor regresszió
A mellékvese-karcinóma látható teljes eltávolításával annak alkalmazása a túlélés 2-3-szoros növekedéséhez vezet.
Első vonalbeli gyógyszer: Mitotane/Lizodren/önmagában vagy ketokonazollal kombinálva - a fentiekben tárgyaltuk.
Fejlett karcinómákban: kemoterápia: Etopozid, Doxorubicin, Cisplatin, önmagában vagy Mitotane-nal kombinálva. A beteget kemoterápiára irányítják az Onkológiai Központba.
A Cushing-szindrómás betegek komplex kezelésének eredményei
Bizonyítottan az anyagcsere-rendellenességek fennmaradása a betegség remissziójának elérése után 5 évvel
A mentális és kognitív változások fennmaradása.
Az életminőség tartósan romlott.
Az esetleges törések okozta csontváz deformitások, amelyek tovább rontják a betegek fizikai és funkcionális képességét.
HIPOPITUITARIZMUS
A hipopituitarizmus (E23.0) a hipofízis elülső mirigyéből származó hormonszekréció részleges vagy teljes elégtelenségének feltétele.
Fel lehet osztani:
veleszületett vagy szerzett;
elsődleges (hipofízis) vagy másodlagos (hipotalamusz);
szerves vagy funkcionális;
látens vagy nyilvánvaló;
elszigetelt vagy többszörös.
daganatok;
érrendszeri rendellenességek;
infiltratív folyamatok;
koponya-agyi trauma;
immunológiai rendellenességek;
iatrogén hatások;
fertőzések;
idiopátiás hipopituitarizmus;
elszigetelt hipopituitarizmus;
Éles - kimerültség, gyengeség, hányinger, hányás, vaszkuláris összeomlás;
fáradtság, székrekedés, hidegrázás, súlygyarapodás, száraz bőr, hajhullás, bradycardia, rekedtség, késleltetett mentális folyamatok.
Gyermekek - késleltetett pubertás;
Nők - a libidó elvesztése, dyspareunia; oligomenorrhoea, amenorrhoea, meddőség, osteoporosis, korai érelmeszesedés;
Gyermekek - lassú növekedés;
Felnőttek - romló életminőség és csökkent fizikai képesség. Megnövekedett zsírtömeg és csökkent izomtömeg. Csökken a csont ásványi sűrűsége és nő a kardiovaszkuláris kockázat.
Minden olyan felnőtt, akinek: gyermekkorában már előfordult növekedési hormon-hiány, PX-hiányvizsgálatnak vetik alá; a hipotalamusz-hipofízis területe és/vagy sebészeti/sugárterápia ezen a területen; a fejsérülés története; egyéb trópusi hiányok.
-nők - ösztradiol, LH, FSH, progeszteron;
Prolaktin;
IGF-1;
-az IGF-1 alacsony életkori szintje (dekompenzált diabetes mellitus, súlyos májkárosodás stb. hiányában) elegendő a hyposomatotropizmus kimutatásához legalább 3 egyéb trópusi hiányosság, gyermekkori genetikai rendellenesség vagy irreverzibilis szerkezeti elváltozás esetén. a hipotalamusz. hipofízis területe mint a hipopituitarizmus oka.
- Stimulációs tesztek az agyalapi mirigy elülső részén