Medulloblastoma patológia
A medulloblastoma a gyermekkori rosszindulatú primer agydaganat leggyakoribb típusa, amely a kisagy vermisén található, ahonnan behatolhat néhány kisagyféltekébe vagy IV kamrába.
Először Bailey és Cushing használta 1925-ben medulloblastoma a gyermekek kisagyában talált daganatsort írja le. Az eredetileg glioma besorolású medulloblastomát ma primitív neuroectodermalis daganatnak nevezik. Ez a daganat az összes koponyaűri daganat körülbelül 7-8% -át, a gyermeki agydaganatok 30% -át teszi ki. A medulloblastoma a központi idegrendszer leggyakoribb rosszindulatú daganata, amely az összes gyermekkori agyrák csaknem 20% -át, a hátsó csontban pedig az összes gyermekdaganat körülbelül 40% -át teszi ki. Ezt a daganatsort a leggyakoribb agyi rosszindulatú daganatnak tekintik a gyermekpopulációban.
A medulloblastoma egyfajta embrionális daganat. Az embrionális daganatokat az évek során szövettani struktúrák gyűjteményeként írták le, amely magában foglalja a medulloblastomát, és magában foglalja a medulloepithelioma, a neuroblastoma, a ganglion neuroblastoma és a primitív neuroectodermális daganatokat is. Mindez megváltozott az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 2016-os átsorolása óta.
A medulloblasztómák nem invazív, gyorsan növekvő daganatok, amelyek a legtöbb agydaganattal ellentétben átterjednek a cerebrospinalis folyadékra, és gyakran áttétet adnak az agy és a gerincvelő felszínének különböző helyeire. A cauda equina teljes hosszában a gerincvelő tövében lévő metasztázisokat csepegtető metasztázisnak nevezzük.
A medulloblastomák általában a negyedik kamra közelében alakulnak ki, az agytörzs és a kisagy között. A hasonló megjelenésű és jellemzőkkel rendelkező daganatok az agy más részeiből származnak, de nem azonosak a medulloblastomákkal.
Bár úgy gondolják, hogy a medulloblasztómák éretlen vagy embrionális sejtekből származnak a fejlődés legkorábbi szakaszában, a származási sejt a medulloblastomák alcsoportjától függ. Úgy gondolják, hogy a medulloblasztómák manapság olyan agyi őssejtekből származnak, amelyek megakadályozták a normális sejttípusokba történő szétválást és differenciálódást. Ez magyarázza a biopsziában megfigyelt különböző szövettani variánsokat.
A medulloblasztómák általában lágy, húsos, szürke-sötét daganatok, változó vérzéssel és néha nekrózissal. A kiterjesztett sztrómás retikulin lerakódás szilárd konzisztenciához vezethet a desmoplasztikus variánshoz. Látható lehet az agyhártyák és a subarachnoidális tér behatolása, valamint a szomszédos struktúrák inváziója.
Az Egészségügyi Világszervezet 2007 - es osztályozási rendszere számos kórszövettani változatot ismer fel medulloblastoma, mindezeket az embrionális neuroepitheliális daganatok tágabb csoportjában a IV. osztályú daganatok közé sorolják. A klasszikus medulloblastoma mellett további lehetőségek a következők:
- desmoplasztikus/noduláris medulloblastoma
- medulloblastoma kiterjesztett nodularitással
- anaplasztikus medulloblastoma
- nagysejtes medulloblastoma