Mastocytosis - osztályozás, tünetek, kezelés
A mastocytosis - a keringési rendszer olyan betegsége, amely masszív speciális sejtek - hízósejtek, hízósejtek és bazofil szövetek - termeléséhez vezet. Ezeket a sejteket különféle belső szervekkel és bőrrel impregnálják.
A mastocytosis osztályozása
A mastocytosisnak két formája van - bőr és szisztémás.
Bőr mastocytosis - általában mastocytosis gyermekeknél. Amikor a mastocytosis gyermekeknél jelentkezik, urticaria pigmentosa, diffúz vagy lokális makulopapuláris kiütés a barna bőrön vagy narancs-rózsaszín színű, amely a zsírsejtek kis csoportjainak nagy száma miatt következik be.
Kevésbé elterjedt diffúz bőrmasztocitózis, amely akkor fordul elő, amikor a bőr hízósejtjei be nem hatolnak a diszkrét természetbe.
A legtöbb esetben a bőr mastocytosis kétéves kora előtt jelentkezik.
A szisztémás mastocytosis a felnőtteknél gyakori forma. Multifokális csontvelő elváltozások formájában jelenik meg, amelyek hatással lehetnek a bőrre, a nyirokcsomókra, a lépre, a májra és a gyomor-bél traktusra.
A szisztémás mastocytosisnak számos osztályozása van:
• fájdalommentes. Pozitív kilátásokkal rendelkezik;
• egyéb hematológiai rendellenességekkel társul (mieloproliferatív rendellenességekkel, limfómával, mielodiszpláziával);
• Agresszív mastocytosis. Súlyos szervi diszfunkció jellemzi;
• hízósejtes leukémia, amelynek során a csontvelő több mint 20% zsírsejtben figyelhető meg, bőrkárosodás, multiorganikus elégtelenség nélkül. Rossz prognózisa van.