Mastocytosis μb Q82
A mastocytosis olyan betegség, amelyet a hízósejtek szaporodása és felhalmozódása jellemez a különféle szervekben, leggyakrabban a bőrben.
A miszocitózis osztályozása a WHO szerint:
- Bőr forma - pigmentált csalánkiütés, makulopapuláris bőr mastocytosis, diffúz bőr mastocytosis, bőr mastocytoma;
- Szisztémás mastocytosis klonális hematológiai betegséggel, nem zsírsejtes vonallal;
- Agresszív szisztémás mastocytosis;
- Zsírsejtes leukémia;
- Zsírsejtes szarkóma
- A mastocytoma extracutan formája;
A bőrt borító nosológiai egységek a következők: egyetlen mastocytoma, diffúz erythodermális mastocytosis, pigmentált csalánkiütés és telangiectasia macularis kitörési perzisztencia (TMER).
A pigmentált csalánkiütés a leggyakoribb forma, ovális vagy kerek vörösesbarna maculák (hólyagok), papulák és plakkok jellemzik néhány-ezer.
A pigmentált csalánkiütések megjelenésekor általában viszketés, duzzanat, bőrpír jár. Ezeket a változásokat Darier jelének nevezzük. A jel általában nem pozitív a TMER-ben szenvedő betegeknél.
A mastocytosis a myeloproliferatív neoplazmák közé is sorolható. A zsírsejtek növekedési faktorának megnövekedett helyi koncentrációja a bőr misztocitózisú bőrelváltozásaiban feltételezhetően serkenti a hízósejtek szaporodását, a melanocitákat és a melanintermelést.
A pigmentált csalánkiütés egy ritka betegség, amely kevesebb mint 200 000 embert érint az Egyesült Államokban. A betegség leggyakoribb alcsoportja a maculopapuláris cutan mastocytosis, amely az esetek 47-75% -ában fordul elő gyermekeknél. A jelentett esetek többségében az Europoid faj emberei fordulnak elő. A két nem között nincs különbség a megbetegedésben. A legtöbb beteg mastocytosis gyermekek. A mastocytosis előfordulási gyakorisága 30-49 év körüli második csúcson megy keresztül.
Pigmentált csalánkiütés a zsír felhalmozódásának eredményeként a vörös vagy barna foltok megjelenése jellemzi a bőrt, általában a mellkas és a homlok körül. Ha ezeken a területeken a hízósejtek irritálódnak - például a bőr súrlódása (dörzsölése), hőhatásnak kitéve, nagy mennyiségű hisztamint választanak el, ami allergiás reakciót okoz, amely csalánkiütéshez vezet.