Liposarcoma patológia
A liposarcoma a zsírsejtek rosszindulatú betegsége. Felnőtteknél ez a leggyakoribb lágyrész-szarkóma. A liposarcoma általában lassan növekvő, fájdalommentes, kezeletlen submucosalis tömegként jelenik meg középkorú egyéneknél, de néhány elváltozás gyorsan növekszik és kifekélyesedik. Virchow elsőként írta le az 1860-as évek helyzetét.
A fejlődése liposzarkóma jóindulatú lipoma ritka. A legtöbb eset de novo. A liposarcomák leggyakrabban a mély stromából származnak, nem pedig a submucosalis vagy subcutan zsírszövetből. A bőrelváltozások ritkák, és hasonlíthatnak a pleomorf miómákra.
Az Egészségügyi Világszervezet által a lágyrészdaganatok legfrissebb osztályozása a liposarcomák 5 kategóriáját ismeri el:
- jól differenciált, amely magában foglalja az adipocita, szklerotizáló és gyulladásos alfajokat
- dedifferenciált
- myxoid
- kerek sejt
- pleomorf
A jól differenciált liposarcoma orsó-sejt változatát is leírják. Általánosan elfogadott az a koncepció, miszerint a kereksejtes liposzarkóma kiváló minőségű ellentétben áll a myxoid liposzarkómával. Az orsósejtes liposzarkóma az atipikus lipomatosus daganat (azaz a jól differenciálódott liposzarkóma) ritka változata, ezért meg kell különböztetni a metasztatikus potenciállal rendelkező dedifferenciált liposzarkómától és a jóindulatú orsósejtes lipomától. A citogenetikai és molekuláris vizsgálatok megjelenése hozzájárult a mesenchymalis neoplazmák ezen alcsoportjának jobb kategorizálásához. Nemcsak új adatokat szolgáltattak e daganatok biológiájáról, hanem megerősítették a jelenlegi morfológiai megfigyeléseken alapuló jelenlegi osztályozási sémákat is.
A liposarcoma három fő biológiai formában fordul elő:
- jól differenciált liposarcoma
- myxoid és/vagy kerek sejt
- pleomorf
Ritka esetekben az elváltozások morfológiai típusok kombinációjával járhatnak. Kombinált vagy vegyes típusú liposzarkómákba sorolják őket.
Úgy tűnik, hogy a liposarcoma anatómiai eloszlása részben összefügg a szövettani típussal. A jól differenciált liposarcoma általában mind a végtagok, mind a retroperitoneum mély lágy szövetében fordul elő. A myxoid, a kerek sejtes és a pleomorf liposzarcomák kifejezetten hajlamosak a végtagokra, és a dedifferenciált liposarcoma túlnyomórészt a retroperitoneumban fordul elő. Bár minden egyes altípusa liposzarkóma néha a bőr alatti szövetben jelenik meg, a dermis érintettsége rendkívül ritkának tűnik.