Leukémia, krónikus mielogén

Általános adatok a betegségről

A krónikus mielogén leukémia a csontvelő vérképző rendszerének rosszindulatú mieloproliferatív betegsége. A mielogén leukociták, valamint a vérlemezkék (a legtöbb esetben) megemelkednek a perifériás vérben. A csontvelőben myeloid hiperplázia figyelhető meg. A betegek körülbelül 40% -a tünetmentes, a többieknél étvágytalanság, fogyás, általános fáradtság és hepatosplenomegalia van.

A betegség természetes evolúciója a krónikusból az akut fázisba való átmenet, amely körülbelül 3-5 évet vesz igénybe. A felgyorsult mieloproliferatív fázis klinikailag leginkább vérszegénységgel jár, amely nem reagál jól a terápiára, és az idő múlásával súlyosbodik. Ez a szakasz legfeljebb 12 hónapig tarthat. A betegség utolsó fázisa egy rövid terminális robbanásválság, amely klinikailag leggyakrabban szepszissel vagy akut vérzéssel jelentkezik. Ez a szakasz csak néhány hónapig tarthat.

A krónikus mielogén leukémia klonális betegség, a leukociták 95% -ában citogenetikai rendellenességek fordulnak elő, az úgynevezett „Philadelphia kromoszóma” (hosszú karú transzlokáció a 9. és 22. kromoszóma között), amelynek következménye a tirozin-mináz termelődése, amely tirozin-kináz. Ritkán a krónikus mielogén leukémiában szenvedő betegeknél nincs Philadelphia kromoszóma, és ennél a betegségnél ennél rosszabb a prognózis.

A Philadelphia kromoszóma jelenléte azt jelzi, hogy a betegség genetikai rendellenességen alapul. A gyakran említett etiológiai ok a sugárterhelés (terápiás vagy nem).

Járványtan

A krónikus mielogén leukémia évente mintegy 4500 új esetet okoz az Egyesült Államokban. Bármely korcsoportban megfigyelhető, beleértve a gyermekeket is, de főleg felnőtt betegeknél (a betegek átlagéletkora 53 év, a Philadelphia kromoszómára pozitív betegek átlagéletkora 40-45 év, és az erre negatív betegeknél) anomália 60-65 év). A betegség gyakoribb a férfiaknál, a férfiak: nők aránya 3: 1. A krónikus mielogén leukémia bármilyen fajt érinthet.

Klinikai előadás

A krónikus fázisban lévő betegek körülbelül 40% -a tünetmentes, amíg robbanásválság nem alakul ki. A gyakori tünetek a következők:

· Fokozott általános fáradtság

· Erős éjszakai izzadás

· Étvágytalanság és fogyás

· Hasi kellemetlenség a hepatosplenomegalia vagy az elszigetelt splenomegalia miatt

A robbanási válságra való áttérést a következők jelenthetik:

· Ismeretlen eredetű láz

· Vérzési hajlam: íny, melena, haematemesis, haemoptysis

· Vérszegénységként súlyosbodott

· Progresszív leukocytosis, leukostasis, thrombocytopenia vagy thrombocytosis

· Csonttörések a meglévő csontelváltozások miatt

· A koponyaidegek bénulása

· Akut köszvény a sejtek lízise miatt a megnövekedett sejtforgalom miatt

Megkülönböztető diagnózis

Leukemoid reakció

Leukocitózis (több mint 50 000 leukocita mm3-ben) és éretlen leukociták jelenléte jellemzi a perifériás vérben. A perifériás vérkép gépi számlálásával a két állapot nem különböztethető meg. Az etiológia magában foglalja: (1) fertőzéseket; (2) daganatok és (3) súlyos gyulladásos betegségek. Csak a leukocita lúgos foszfatáz mérése kezd differenciálódni: szintje magas a leukemoid erekcióban és alacsony krónikus mielogén leukémiában. A leukemoid reakcióból hiányzik a Philadelphia kromoszóma.

---