Leukémia, krónikus limfocita
Általános adatok a betegségről
Krónikus limfocita leukémia B vagy T sejtekből származhat (B sejt variánsok 95% -ban figyelhetők meg). A kromoszóma-rendellenességek nagyon gyakoriak a rosszindulatú sejtekben. A CD38 és ZAP 70 expresszióval rendelkező "B" sejtes krónikus limfocita leukémiák hajlamosabbak a progresszióra és rosszabb prognózisúak. A leggyakrabban megfigyelt genetikai mutáció a trisomia.
A krónikus limfocita leukémiát a látszólag érett limfociták felhalmozódása jellemzi a csontvelőben, a nyirokcsomókban, a lépben és a perifériás vérben.
Ez a nyugati világban a leggyakoribb leukémia, a betegek átlagos életkora körülbelül 65 év.
Gyakran véletlenül diagnosztizálják, amikor más vizsgálatok extrém leukocitózist tárnak fel, de vérszegénység, thrombocytopenia, lymphadenopathia és hepatosplenomegalia is megnyilvánulhat. Hypergammaglobulinemia és más autoimmun rendellenességek is jelen lehetnek.
A legtöbb beteget nem monitorozás, hanem kezelés alatt kell tartani. A kezelés főként kemoterápiával történik, hasznos lehet a lokálisan behatolt szervek sugárterápiája. A modern kezelés magában foglalja a monoklonális antitestek alkalmazását és a csontvelő-transzplantációt is. A krónikus limfocita leukémia azonban nem kezelhető betegség, a farmakoterápia nem vezet a túlélés növekedéséhez.
Sürgős intézkedés szükségessége
Sürgősségi beavatkozásra van szükség, amikor a leukocita beszivárgás légúti elzáródást okoz.
Ha a perifériás leukocytosis nagyon magas, előfordulhatnak neurológiai megnyilvánulások az agyi artériák elzáródása miatt (stroke-szerű kép).
A leukopéniával összefüggő fertőzések életveszélyesek lehetnek, és azonnali kezelést igényelhetnek (herpesz zoster, pneumocystis carini és Candida albicans fertőzések).
Sugárzásnak, toxinoknak és vegyi anyagoknak való kitettség gyanúja merül fel.
A betegség egyetlen okát nem sikerült azonosítani.
Járványtan
A férfi: nő arány 5: 3.
Évente mintegy 8000 új eset fordul elő az Egyesült Államokban.
A krónikus limfocita leukémia T-sejt-változata az ázsiaiaknál gyakoribb.
Klinikai előadás
Tünetek
A krónikus limfocita leukémiának nincs egyetlen tünete vagy patognomonikus jellemzője.
A betegség tünetei a vérszegénység, a trombocitopénia és a szervek érintettségének, valamint a legyengült immunitásnak köszönhető fertőzéseknek köszönhetők.
A leggyakoribbak: (1) általános gyengeség; (2) fogyás, (3) nehézlégzés; (4) vérzés; (5) hasi kellemetlenség; (6) szervi beszivárgás okozta tünetek, például csontfájdalom; (7) fertőzésekből vagy a betegség előrehaladásából eredő láz.
Jelek
Az esetek 60% -ában a betegséget tünetmentes fázisában diagnosztizálják. A fizikális vizsgálat az esetek 20-30% -ában normális. Az esetek 30-45% -ában limfadenopathia vagy heteposplenomegalia figyelhető meg.
A jelen lévő jelek a következők lehetnek: (1) lymphadenopathia (nyaki vagy szupraklavikuláris); (2) splenomegalia; (3) hepatomegalia; (4) vérszegénység; (5) ekchimózisok vagy egyéb vérzések, például elhúzódó menstruáció, haematemesis és/vagy melena; (6) szeptikus ízületi gyulladás neutropenia miatt.
Ritka megnyilvánulások: (1) mandula beszivárgás; (2) mesenterialis vagy retroperitoneális neutropenia; (3) a bőr beszivárgása.
Megkülönböztető diagnózis
A krónikus limfocita leukémia klinikai diagnózisa általában nem nehéz. Fontos kizárni a fertőző mononukleózist, a non-Hodgkin-limfómát és a Waldenström-féle makroglobulinémiát. A krónikus limfocita leukémia átalakulhat/kialakulhat non-Hodgkin limfómává vagy Waldenstrom makroglobulinémiájává.