Klinikai patológia a tüdő hemosiderosisában Patológia
A tüdő hemosiderózisát az intraalveoláris vérzés visszatérő epizódjai jellemzik, ami a vas, például a hemoiderin rendellenes felhalmozódásához vezet az alveoláris makrofágokban, majd a tüdőfibrózis és a súlyos vérszegénység kialakulásához vezet. A pulmonalis hemosiderosis előfordulhat elsődleges tüdőbetegségként, vagy másodlagos lehet a szív- és érrendszeri vagy szisztémás betegség miatt. Gyermekeknél az elsődleges tüdő hemosiderosis gyakoribb, mint a másodlagos fajok.
E betegség gyakorisága és prevalenciája specifikus. Általánosságban elmondható, hogy a pulmonalis hemosiderosis ritka betegség, amely gyermekeknél és fiataloknál fordul elő. Az idiopátiás tüdő hemosiderosis bármilyen életkorú embernél előfordulhat, az újszülötttől a késői felnőttkorig, de leggyakrabban 1-7 éves gyermekeknél fordul elő. A Goodpasture szindróma fiatal felnőtt férfiaknál gyakori, csecsemőknél ritka. A Heiner-szindrómát általában 6 hónapos és 2 év közötti gyermekeknél diagnosztizálják.
A pulmonalis hemosiderosis etiológiája és morfogenezise ismeretlen, de a hipotézis szerint a betegség autoimmun.
1975-ben Thomas és Irwin 3 kategóriába osztotta a tüdő hemosiderózisát: egy kategória, amely anti-glomeruláris bazális membránt (anti-GBM) tartalmaz, egy második kategória, amely immun komplexeket tartalmaz, és egy harmadik kategória, amelyben egyik sem lehet igazolták.
Ezt a besorolást követve a pulmonalis hemosiderosis patofiziológiája 3 csoportra osztható.
Az 1. csoport pulmonalis hemosiderosisát a keringő anti-GBM antitestekkel társuló pulmonalis vérzés határozza meg. Ez az állapot határozza meg a Goodpasture szindrómát. Ezt a szindrómát az immunglobulin és a komplement lineáris immunfluoreszcens lerakódása jellemzi a tüdőszövet és a vese glomerulusainak bazális membránja mentén, és az érkárosodáshoz és az alapmembrán diffúz töredezettségmentesítéséhez kapcsolódik elektronmikroszkóppal.