Juvenilis dermatomyositis mcb M33
Juvenilis dermatomyositis egy multisystem betegség, amely krónikus gyulladás vázizomzat és bőr bevonásával. A betegség minden korosztályt érint, de leggyakrabban 4 és 10 éves kor között fordul elő. Mindkét nemnél, gyakrabban a lányoknál fordul elő.
Számos tanulmány ellenére a fiatalkori dermatomiozitisz egyértelmű oka még nem bizonyított. A beteg gyermekek nagyobb valószínűséggel hordozzák a HLA-B8 és DR3 antigéneket. Néhányukban az immunitás különböző hibáit találják. Egyes tudósok úgy vélik, hogy egyes vírusok fontos szerepet játszanak a darmatomyositis kiváltásában, de ez az elmélet ellentmondásos is. Dermatomyositis-szerű szindrómáról számoltak be X-kapcsolt agammaglobulinemiás gyermekeknél.
A folyamat főleg a proximális izomcsoportot és a bőrt foglalja magában. Különböző immunglobulin-komplexek lerakódását, valamint a komplementrendszer C3-frakcióját találták. Az immunkomplexek és a különféle gyulladásos sejtek felhalmozódása az izmok fő építőelemének - a miofibrillusoknak - a pusztulását okozza. A megsemmisült myofibrillák helyén kötőszövet nő.
Juvenilis dermatomyositis a tünetek gyors vagy fokozatos kialakulásával kezdődhet. A gyermekek többségében az asthenoadynamia még a dermatomyositisre jellemző tünetek megjelenése előtt figyelhető meg. Főként a dermatomyositis klinikai képében található a gyengeség a proximális izomcsoportban. A szülők általában észreveszik a gyermekeik által gyakorolt gyakori szüneteket játék közben. Fokozatosan nehézzé válik olyan mozgások végrehajtása, mint a lépcsõmászás, ülõ vagy guggoló helyzet felkelése. A gyermekek egy része izomfájdalomra panaszkodik, és néhányuknál artralgia alakul ki.