Invazív diagnosztikai eljárások idiopátiás interstitialis tüdőgyulladásban

Használt rövidítések:

BAL - bronchoalveoláris mosás;

BTR - tüdőtranszplantáció;

VATH - video-asszisztált torakoszkópos műtét;

VRKT - nagy felbontású számítógépes tomográfia;

DIP - deszkvalatív intersticiális tüdőgyulladás;

DN - légzési elégtelenség;

DP - légúti;

EBUS - endobronchialis ultrahang;

EOP - eozinofil tüdőgyulladás;

EUS - transzesophagealis biopszia nyelőcső ultrahanggal;

IBD - interstitialis tüdőbetegség;

IBF - idiopátiás tüdőfibrózis;

CT - számítógépes tomográfia;

COPD - kriptogén szervező tüdőgyulladás;

LIP - limfocita intersticiális tüdőgyulladás;

LCH - Langerhans sejt hisztocitózis;

TIR - kis légutak;

NSIP - nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás;

CES - gyakori interstitialis tüdőgyulladás;

TBAB - transzbronchiális aspirációs biopszia;

TBBB - transzbronchiális tüdőbiopszia;

FVK - kényszerített létfontosságú képesség;

FEO1 - kényszerített kilégzési térfogat 1 másodpercig;

FIBB - fibrosz intersticiális tüdőbetegségek;

CKD - ​​műtéti tüdőbiopszia;

HSP - túlérzékenységi tüdőgyulladás;

DLCO - diffúziós kapacitás szén-monoxidhoz.

A FIBB diagnózisa lépésről lépésre történik. Az invazív eljárásokat csak akkor veszik figyelembe, ha a klinikai adatok, a laboratóriumi vizsgálatok és a HCV diagnosztikai értéke nem elégséges 1.2. A pulmonológusok széles körű invazív eljárásokkal rendelkeznek, beleértve a BAL-t, az endobronchiás biopsziát, a TBBB-t hagyományos csipesszel vagy a krio-transbronchialis tüdőbiopsziát (cryo-TBBB), a vak vagy transzbronchiális aspirációs biopsziát (TBAP, TBA) EBU ultrahang vezérléssel) és az orvosi thoracoscopiát 1, 3-5. Az intervenciós bronchoszkópos technikákkal összehasonlítva a CBD nagyobb tüdőszövetet biztosít, ami szintén gyakoribb szövődményekkel jár 1 .

Multidiszciplináris megközelítés

Asztal. 1. Idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás: tipikus klinikai és radiológiai szempontok

Klinikai profil	A KTVR jellemzői
IBF	Dyspnoe/száraz köhögés/krónikus megjelenés/ujjbegyek/volt idős dohányosok (főleg férfiak)	Bibasilar a "méhsejt" típust váltja szubpleurálisan
NSIP	Dyspnoe/köhögés/alacsony fokú láz/szubakutan jelentkező/középkorú, nemdohányzó nők	Matt üveg/szubpleurális parenchimális tárolás/perilobularis változások (1. ábra)
RB-IBB	Fiatal vagy középkorú dohányosok Enyhe tünetek/enyhe DLCO-rendellenesség	Centrilobularis csomók a felső lebenyben

DLCO - tüdő diffúziós kapacitása szén-monoxidhoz; IBF - idiopátiás tüdőfibrózis; KTVR - nagy felbontású számítógépes tomográfia; NSIP - nem specifikus interstitialis tüdőgyulladás; RB-IBD - légúti bronchiolitis - interstitialis tüdőbetegség

ÁBRA. 1. Egy 54 éves nő szubakutan fellépő nehézlégzéssel, száraz köhögéssel és alacsony fokú lázzal jár. KTVR: bilaterális perilobularis változások és kicsi bronchiectasis a tüdő középső területeinek perifériájában. Enyhén átlátszatlan "matt üveg" típusú, perilobuláris eloszlású

A klinikai gyakorlatban a „lehetséges diagnózis” és a „végleges diagnózis” közötti lépés szükségességét főként a rendelkezésre álló diagnosztikai és terápiás lehetőségek kockázat/haszon arányának értékelése befolyásolja 1. Egyes szakosodott központok specifikus biomarkereket (telomeráz mutációt vagy MUC5B polimorfizmust) alkalmaznak az IBD gyanúja esetén, ami megkönnyíti a betegség diagnosztikai megközelítését 11. A klinikai evolúció figyelemmel kísérése nagy valószínűséggel javasolja az IBD diagnózisát - megállapítható a funkcionális tüdőparaméterek csökkenése, megváltoznak a VRKT képalkotó tulajdonságai és a laboratóriumi vizsgálatok 1 .

Invazív eljárások

Bronchoalveoláris mosás

ÁBRA. 2. Valószínű közös intersticiális tüdőgyulladás enyhe perifériás retikuláris elváltozásokkal és a szekunder lebenyek mérsékelt torzulásával mindkét alsó lebenyben. A gócos dindriform meszesedés a jobb alsó lebenyben található. Nincs méhsejt-változás

Transbronchial tüdő- biopszia

Az elmúlt évtizedekben a kriobiopsziát sikeresen alkalmazták a tüdőszövet előállításához. A kriopróba biopsziák általában eléri a 40-50 mm 2 méretet, és perifériás tüdőlobulok szerkezetét tartalmazzák 22. A kriobiopsziában a CES jellegzetes konstellációját a patológusok nagy valószínűséggel felismerhetik (3. ábra) 4. Az immunhisztokémiai elemzés könnyen alkalmazható kriobiopsziás mintákon. A közeljövőben várhatóan néhány új marker, például a laminin-5-gamma2-lánc, a fascin, a 27-es hősokkfehérje, a béta-katenin és a MUC5b ​​(4. ábra) várhatóan kiegészíti az IBF 11 morfológiai információit. Az NSIP és a DIP diagnózisát tekintve a jó minőségű bizonyítékokkal rendelkező patomorfológiai vizsgálatok kevesebbek, de a krio-TBBB és a BAL kombinációja elég informatív ahhoz, hogy a CKD elkerülhető legyen. A krio-TBBB diagnosztikai értékét klinikai adatokkal kombinálva hasonlónak találták a HBB 23 értékéhez .

ÁBRA. 3. Jellegzetes szövettani jellemzők a CES-ben.
(a) Egy kis nagyítás heterogén képet mutat a parenhimális érintettségről, az intersticiális hegek területeivel felváltva a normál parenchima szigeteivel. Az időbeli változékonyság a fibroblaszt gócok (nyíl) jelenlétéből nyilvánvaló. (b) Az a panelen látható fibroblaszt fókusz nagy nagyítása. Az orsó alakú sejtek jellegzetes szaporodása a myxoid stromában. A sejtek hosszú tengelyük mentén helyezkednek el, párhuzamosan az interstitium hosszú tengelyével. c) Ugyanennek az esetnek egy másik területe, amely "méhsejt" típusú változásokat mutat (felül), felváltva a normál parenchymával (alul). A méhsejt-területeket a megnagyobbodott légterek jellemzik, amelyeket hörgő-epithelium határol el, és mucinos váladékot tartalmaznak (nagyítással a d) panelen látható).

---