Immunhiányos mikrobiológia

Az immunhiány (vagy immunhiány) olyan állapot, amelyben az immunrendszer fertőző betegségek és daganatos folyamatok elleni küzdelem képessége sérül vagy teljesen hiányzik. Az immunhiányosságoknak két fő csoportja van:

1. Elsődleges immunhiányok - B-sejthiányok, szelektív immunglobulin-A-hiányok, T-sejthiányok, kombinált T- és B-sejthiányok, komplementhiány, fagocitózishiány.
2. Másodlagos immunhiányok - AIDS, tápanyaghiány vagy elhízás.

Az elsődleges immunhiányos betegségek az immunsejtek, köztük a T-sejtek, a komplementkomponensek és a fagociták hibáiból származnak. Az elsődleges immunhiányos rendellenesség (PID) több mint 130 betegség heterogén csoportjára utal, amelyek az immunrendszer fejlődésének és/vagy működésének hibáiból származnak. A PID-k közé tartoznak a megszerzett immunitás (T-sejtek, B-sejtek vagy kombinált immunhiányok) vagy veleszületett immunitás (pl. Fagocitózis vagy komplement rendellenességek) rendellenességei. A PID klinikai megjelenése erősen változó, azonban a legtöbb rendellenesség fokozott érzékenységet jelent a fertőző folyamatokra.

A megszerzett immunitás megsértése

A T- és B-limfociták az adaptív immunrendszer elsődleges sejtjei. A B-sejtek közvetítik az antitest termelést, ezért fontos szerepet játszanak az antitest által közvetített (humorális) immunitásban. A T-sejtek szabályozzák a sejtek által közvetített immunválaszokat. A T-sejtek fejlődésének, differenciálódásának és érésének minden szakaszában fellépő hibák T-sejt immunhiányos rendellenességekhez, míg a B-sejtek fejlődéséhez és/vagy érésükhöz kapcsolódó hibák B-sejtek rendellenességeihez (antitesthiány) vezetnek. Mivel a B-mediált antitesttermelés ép T-sejt funkciót igényel, a T-sejtek többsége kombinált rendellenességekhez és immunhiányhoz vezet.

Immun immunitás rendellenességek

A veleszületett immunválaszok jelentik az első védelmi vonalat a potenciálisan patogén mikroorganizmusokkal szemben. A fenyegetések megfelelő felismerése és a gyulladásos kaszkád kiváltása elengedhetetlen lépés ezeknek az organizmusoknak a szervezetből történő eltávolításában. Ha a veleszületett immunrendszer nem képes azonosítani a kórokozókat, lelassul az immunválasz kiváltása. Számos sejt és fehérje vesz részt a veleszületett immunválaszban, beleértve a fagocitákat (neutrofilek és makrofágok), a dendritikus sejteket és a komplement fehérjéket. A fagociták elsősorban a fagocitózisért felelősek (ez az eljárás, amelynek során a sejtek felszívják és eltávolítják a behatoló kórokozókat), ezért a fagocitózis folyamatának végrehajtásának képtelensége lehetővé teszi, hogy a kórokozó mikroorganizmusok szabadon szaporodjanak a gazdaszervezetben.

T-sejt és kombinált immunhiányok

A T-sejtes rendellenességek és a kombinált immunhiányosságok klinikai megnyilvánulásai a megszerzett immunválasz konkrét mögöttes hibájától függően változnak. Specifikus T-sejtes defektusban szenvedő betegeknél limfopénia (abnormálisan alacsony limfocita szint) és neutropenia (abnormálisan alacsony neutrofil szint lehet) lehet. A kombinált immunhiány (más néven súlyos kombinált immunhiány (SCID)) legsúlyosabb formáiban hiányzik a funkcionális T-sejtek és az immunfunkció. Ezek a rendellenességek ritkák, és nincsenek T-sejtek, de a B-sejtek jelenlétét általában megfigyelik.

---