Immunhiány
Dr. Varbanova Viktória
Klinikai Hematológiai Osztály, MHAT "Serdika", Szófia
Bevezetés és meghatározás
A szervezet védekezését az exogén környezetből származó vírusok, baktériumok, protozoonok folyamatos támadása és az endogén tumorsejtek ellen az immunrendszer négy fő alkotóeleme biztosítja: antitest-közvetített (B-sejt) immunitás, sejtközvetített (T-sejt) ) immunitás, fagocitózis és komplement.
A szervezet immunfunkciójának minden olyan rendellenességét, amelyet a limfocita működésének mennyiségi vagy minőségi hibája okoz, immunhiányként definiálják [1]. .
Az immunrendszer elégtelensége lehet elsődleges (veleszületett) vagy szerzett (alultápláltság, AIDS-fertőzés, immunszuppresszív vagy citotoxikus szerekkel történő kezelés, sugárterápia stb. Miatt), izolált és befolyásolhatja az immunválasz vagy a kombinált hiány egyik összetevőjét (2. táblázat) [2] .
1. táblázat: Az immunhiányos rendellenességek osztályozása
Antitest (B-sejt) immunhiányos rendellenességek
X-kromoszómával kapcsolatos hipogammaglobulinémia.
Átmeneti hipogammaglobulinémia gyermekkorban.
Gyakori, változó, osztályozhatatlan immunhiány (szerzett hipogammaglobulinémia).
Immunhiány hiper IgM-mel.
Neutropenia hypogammaglobulinemiával.
A poliszacharid antigénre adott válasz hiánya.
Szelektív IgA-hiány.
Szelektív IgM hiány.
Az IgG alosztályok szelektív hiánya.
Szekunder B-sejtes immunhiány a gyógyszerekkel és a fehérjevesztés körülményeivel együtt.
X-kapcsolt limfoproliferatív neoplázia.
Sejtes (T-sejtes) immunhiányos rendellenességek
A csecsemőmirigy veleszületett apláziája (Di George-szindróma).
Krónikus mucocutan kandidózis (endocrinopathiával vagy anélkül).
Purinukleotid-foszforiláz-hiányhoz kapcsolódó T-sejt-hiány.
A membrán glükoprotein hiányával járó T-sejt-hiány.
T-sejt-hiány, amely az I. vagy II. Osztályú MHC antigének vagy mindkettő hiányához kapcsolódik (meztelen limfocita szindróma).
T-sejt receptor és szignálhiány.
A citokinhiánnyal járó T-sejt-hiány.
Kombinált antitest-közvetített (B-sejt) és sejt-közvetített (T-sejt) immunhiányos rendellenességek
Súlyos kombinált immunhiányos betegségek (autoszomális recesszív, X-kapcsolt, szórványos).
Sejtes immunhiány kóros immunglobulinok szintézisével (Nezelof-szindróma).
Immunhiány ataxia-telangiectasia-val.
Immunhiány ekcémával és thrombocytopeniával (Wiscott-Aldrich szindróma).
Immunhiány a csecsemőmirigyben.
Immunhiány törpével, rövid végtagokkal.
Immunhiány adenozin-deaminázhiánnyal.
Immunhiány nukleozid foszforilázhiánnyal.
Biotin-függő többszörös karboxiláz-hiány.