IgA nephropathia (Berger-kór) Kompetens az iLive egészségéért
A cikk orvosi szakértője
Az IgA nephropathiát (Berger-kór) először 1968-ban írták le glomerulonephritisként, amely a hematuria kiújulásaként jelenik meg. Az IgA nephropathia jelenleg az egyik vezető hemodializált beteg idős krónikus glomerulonephritisben szenvedő betegeknél.
A legtöbb esetben az IgA nephropathia gyermekkorban fordul elő, gyakrabban fiúknál. A vese glomerulusaiban a mesangialis sejtek proliferációja jellemzi az immunglobulin A lerakódása miatt. Az elmúlt években a betegek többségében az MHC II. Osztályú HLA-DR antigén terjedésével összefüggő kapcsolat alakult ki.
Az IgA nephropathia (Berger-kór) oka ismeretlen.
Az IgA nephropathia (Berger-kór) patogenezise összefügg az IgA metabolizmus sajátosságaival, amely két könnyű és két nehéz láncból áll. Az IgA nephritis esetén a könnyű láncok szintézise drámaian megnő. A patogenezisben fontos növelni az IgA szintézisét a csontvelőben a vírusfertőzésre és az IgA rendellenes termelésére reagálva a mandula izmok mononukleáris sejtjei által. Az IgA-t tartalmazó immunkomplexek lerakódása elsősorban a vesék mesangjában történik. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy a mesangiális proliferáció összefügg a citokinek aktivitásával: IL-1, IL-6, FNO-a, vérlemezkéből származó P növekedési faktor és vaszkuláris növekedési faktor.
Az IgA nephropathia (Berger-kór) morfológiája. Az IgA nephritis diagnózisának megerősítése a vesék morfológiai változásai. A vesebiopszia kötelező. A fénymikroszkópiát fokális vagy diffúz mesangialis proliferáció, mesangiproliferatív glomerulonephritis jellemzi. Azonban csak a fénymikroszkópia teszi lehetetlenné az IgA nephropathia diagnózisát. Immunfluoreszcens mikroszkópia szükséges.
Az immunfluoreszcens mikroszkópia szerint az IgA (könnyű lánc) jelenléte felhalmozódik a vese átlagában, gyakran kombinálva a C3 komplementaritási frakcióval, néha IgG vagy IgM. A mesangium jellegzetes hipercellularitása a mesangiproliferatív glomerulonephritis.