Idiopátiás thrombocytopeniás purpura ICD D69
A betegséget alacsony vérlemezkeszám (trombocitopénia) jellemzi, a betegség etiológiája ismeretlen (idiopátiás). Annak a ténynek köszönhetően, hogy a legtöbb esetben idiopátiás thrombocytopeniás purpura a vérlemezkék elleni antitestek termelésével járó állapotot immun trombocitopéniás purpurának vagy immun trombocitopéniának is nevezik.
Az immun trombocitopénia kialakulásának oka egy immunkonfliktus, amelyet a következők okoznak:
- G osztályú antitestek - az idiopátiás thrombocytopeniás purpura oka sok esetben nem idiopátiás, hanem autoimmun - a vérlemezkék elleni antitestek a betegek körülbelül 60% -ában találhatók. Leggyakrabban ezek az antitestek a thrombocyta membrán IIb-IIIa vagy IB-IX glikoproteinjeivel szemben állnak, és az IgG osztályba tartoznak.
- G osztályú autoantitestek (IgG), amelyek a vérátömlesztés eredményeként kialakulhatnak bizonyos szisztémás betegségeknél, például lupus erythematosusnál, rheumatoid arthritisnél.
- vírusfertőzések - rubeola, kanyaró, Ebstein bar vírus. A vírusok megváltoztatják a thrombocyta membrán szerkezetét, ennek eredményeként a test saját vérlemezkeit ismeri fel idegenként.
- gyógyszerek - autoimmun folyamatot válthatnak ki és thrombocytopenia kialakulásához vezethetnek.
Az immun trombocitopénia patogenezise a vérlemezke membrán antitestekkel történő szenzibilizálásának köszönhető. Az antitesttel bevont vérlemezkéket a lépben tönkreteszik a makrofágok. Úgy gondolják, hogy a lép vérlemezkék elleni antitesteket termel. Ezért a lép eltávolítása terápiás lehet. Bizonyos esetekben a vérlemezkék lebomlanak a májban, a tüdőben és az érrendszerben.
Az immun thrombocytopenia két klinikai formája létezik: akut és krónikus. Az akut forma jellemző a gyermekkorra, és leggyakrabban 2-6 éves kor között fordul elő. A krónikus forma általában felnőtteknél tapasztalható. Mindkét nemet egyformán érinti. A tünetek: a test és a végtagok között aszimmetrikusan elhelyezkedő pontszerű vérzések. Gyermekeknél gyakran vírusfertőzésről és vérzésre való hajlamról számoltak be a bőr, a nyálkahártya, az orr, a vér a vizeletben.
Különösen veszélyesek a központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus vérzései. A retina vérzései az agyi vérzés előhírnökei.
Krónikus immun thrombocytopenia vérzésre hajlamos kisebb sérülések esetén is. A lányokat gyakrabban érinti. A tünetek ugyanazok, mint az akut formában, de a korábbi fertőzés bizonyítéka nélkül.